|
Темы сайта |
Адипозогенитальная дистрофия
|
|
 |
|
Адипозогенитальная дистрофия или болезнь
Пехкранца-Бабинского-Фрелиха - заболевание, связанное с
поражением гипоталамо-гипофизарной системы и характеризующееся
недоразвитием половых желез и ожирением. Адипозогенитальная
дистрофия вызвана поражением ядер гипоталамуса, которые отвечают
за регуляцию аппетита и ядер гипоталамуса, в которых происходит
синтез гормонов гонадолиберинов, стимулирующих выработку в
гипофизе гормонов лютропина и фоллитропина. В условиях
отсутствия или сниженного количества лютропина и фоллитропина
стимуляции выработки гормонов половых желез не происходит и в
конечном итоге возникает недостаточность функции половых желез. |
Причины адипозогенитальной дистрофии
|
Причинами адипозогенитальной
дистрофии могут послужить:
- перенесенные инфекционные поражения головного мозга – вирусные
и бактериальные менингиты, энцефалиты;
- менингоэнцефалиты;
- арахноидиты;
- токсоплазмоз.
К разрушению ядер гипоталамуса могут привести внутриутробные
инфекции и интоксикации, родовые травмы головы, перенесенный
матерью во время беременности токсоплазмоз. Иногда к поражению
гипоталамуса приводят опухоли головного мозга в этой области. |
Симптомы адипозогенитальной дистрофии
|
Адипозогенитальная дистрофия
возникает в детстве, но чаще всего проявляется в период
пубертата, в подростковом возрасте, когда должно происходить
половое созревание. Одинаково часто болеют мальчики и девочки.
Самым ранним признаком заболевания бывает повышенный вес.
У мальчиков возникает увеличение молочных желез
(гинекомастия), может быть уменьшен размер яичек и полового
члена. Часто у мальчиков встречается крипторхизм (неопущение
яичка в мошонку). В подростковом периоде половое созревание
задерживается. Вторичные женские и мужские половые признаки
формируются слабо. У мальчиков скудное оволосение на лобке и в
подмышечных впадинах, часто отсутствие роста бороды и усов.
Скудное оволосение сохраняется и во взрослом возрасте. Половые
органы недоразвиты.
У девочек наружные половые органы отстают в развитии,
менструации задерживаются (позднее менархе) или совсем не
возникают.
У обоих полов нарушается развитие скелета, который
формируется по евнухоидному типу: высокий рост, длинные
конечности, размах которых превышает рост на несколько
сантиметров. Возникает неполноценность связочно-суставного
аппарата: суставы патологически подвижны, переразогнуты,
формируется плоскостопие. У пациентов выраженное ожирение.
Покожно-жировая клетчатка накапливается в основном в области
живота, бедер, груди и лица. Кожа у пациентов тонкая и сухая.
Внутренние органы также могут подвергаться изменениям:
- возникают нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта;
- нарушения оттока желчи;
- запоры;
- со стороны сердечно-сосудистой системы происходят
дистрофические изменения в сердечной мышце - появляется
миокардиодистрофия.
Интеллектуальное развитие пациентов в большинстве случаев
нормальное, соответствует возрасту и образованию. |
Диагностика адипозогенитальной дистрофии
|
|
Диагноз адипозогенитальной дисторфии устанавливают на основании
характерных жалоб, внешнего вида пациентов, в крови обнаруживают
снижение концентрации фоллитропина, лютропина, тестостерона,
эстрогенов. |
Лечение адипозогенитальной дистрофии
|
Прежде всего, назначается, если это возможно лечение основного
заболевания, которое привело к поражению гипоталамуса. При
опухолевых процессах назначается лучевая терапия или оперативное
лечение. Проводится лечение воспалительных заболеваний:
- назначаются антибиотики;
- противовирусные препарататы.
Кроме этого назначаются препараты, улучшающие состояние
тканей головного мозга:
актовегин, ноотропил, диавитол, церебролизин, кавинтон. Для
ограничения веса назначается диета с пониженной калорийностью
пищи, ограничением жиров и легкоусвояемых углеводов. Обязательно
назначается лечебная физкультура с достаточной физической
нагрузкой.
Мальчикам назначается заместительная гормональная терапия
хорионическим гонадотропином с возраста 12 лет. Это позволяет
достигнуть полового созревания. А в возрасте 15-16 лет
назначаются мужские половые гормоны:
- тестостерон;
- метилтестостерон;
- сустанон.
Девочкам в подростковом возрасте в течение трех месяцев
назначаются женские половые гормоны - эстрогены. Потом
проводится лечение сложными эстроген-прогестиновыми препаратами.
При своевременно назначенном лечении адипозогенитальной
дистрофии и соблюдении диеты состояние пациентов остается
хорошим на протяжении всей жизни. |
|
По материалам:
http://endocrinology.eurodoctor.ru/.
|
|
