|
Темы сайта |
|
  |
|
Гипофизарный нанизм или карликовость -
заболевание, которое характеризуется задержкой физического
развития и роста связанное с нарушением секреции гормона роста.
Карликовостью считают рост мужчины до 130 см, женщины - до 120
см. Классификация нанизма основана на выделении двух форм:
- карликовость с пропорциональным строением тела;
- карликовость с непропорциональным строением тела. |
Причины гипофизарного нанизма
|
Причинами заболевания считаются:
- наследственная предрасположенность;
- врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во
внутриутробном периоде);
- травмы головы, в том числе во время родов;
- опухоли гипофиза и окружающих его структур;
- такие заболевания, как: туберкулез, сифилис, саркоидоз;
- перенесенная лучевая или химиотерапия.
Однако в более чем 60% случаев причина карликовости остается
невыясненной. |
Симптомы гипофизарного нанизма
|
Основным симптомом карликовости является задержка роста. Другие
клинические проявления зависят от заболевания, которое было
причиной развития нанизма. При рождении вес и рост больных с
недостаточностью гормона роста не отличаются от здоровых детей.
Как правило, первые признаки заболевания появляются у детей в
возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих
сверстников. Скорость роста резко снижена и не превышает 3-4 см
в год (в норме 7-8 см в год). Задержка роста сопровождается
нормальными пропорциями тела ребенка. Также отмечаются:
- замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены
зубов;
- слабое развитие мышечной системы;
- недоразвитие половых органов;
- склонность к артериальной гипотонии;
- при наличии опухоли гипофиза или окружающих участков мозга
наряду с перечисленными симптомами отмечается нарушение зрения.
Умственное развитие, как правило, нормальное, у больных
обычно хорошая память. |
Диагностика и лечение гипофизарного нанизма
|
Для подтверждения диагноза необходимо:
1. Сдать анализы крови и мочи на гормон роста и др. Выбор
необходимых анализов определит врач, он же назначит гормональные
пробы. Проба проводится следующим образом: определяют исходный
уровень гормонов в крови, затем пациент принимает лекарство и
через некоторое время анализ повторяют.
2. Выполнить рентгенографию черепа и области турецкого седла для
определения размеров гипофиза. Дополнительно могут быть
назначены следующие исследования:
- магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ)
головного мозга - безболезненные процедуры, с помощью которых
можно детально рассмотреть область гипофиза и окружающие участки
мозга.
- консультация окулиста.
Лечение назначает врач-эндокринолог. Основной способ
восстановления нормального уровня гормона роста в организме -
постоянный прием искусственного гормона роста. Для облегчения
дозировки и введения гормона роста в последнее время разработаны
специальные инъекционные шприц-ручки (подобные шприц-ручкам для
введения инсулина).
На фоне лечения скорость роста у больных увеличивается до
8-12 см в год по сравнению с 3.5-4 см, которые, как правило,
наблюдаются до начала лечения. В период полового созревания в
схему лечения включают половые гормоны. В 10-20% случаев дефицит
гормона роста сопровождается дефицитом гормонов гипофиза,
влияющих на функцию щитовидной железы. В таких случаях в схему
лечения включают гормоны щитовидной железы.
Эффективность лечения зависит от конкретной причины
заболевания. В большинстве случаев больным удается достигнуть
нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни. |
|
По материалам:
http://medportal.ru/.
|
|
