|
Темы сайта |
|
  |
|
Акромегалия, гиперсоматотропизм или гигантизм -
заболевание, обусловленное избыточной продукцией соматотропина и
характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета,
мягких тканей и внутренних органов. Соматотропин представляет
собой белковую молекулу. Он необходим для нормального роста
человека. Недостаток соматотропина сопровождается
низкорослостью, а избыток его в детском возрасте вызывает очень
высокий рост. Это называется гигантизм. На клетки и ткани
организма соматотропин действует не сам, а через посредников,
которые называются соматомедины и образуются преимущественно в
печени. Некоторое количество соматомединов производится и
другими тканями организма.
Действие соматотропина на организм человека заключается в
стимуляции образования белка (анаболическое действие), он
восстанавливает количество глюкозы в крови, сниженное под
действием инсулина, увеличивает распад жиров. В течение дня
уровень соматостатина в крови низкий. Он увеличивается во время
приема пищи и во время сна.
У растущих детей уровень соматостатина значительно выше, чем
у взрослых. Выброс гормона роста регулируют гормоны
гипоталамуса. Усиливает выброс соматостатина соматолиберин, а
снижает - соматостатин. Соматостатин при этом еще снижает и
синтез тиротропного гормона (гормон, регулирующий функцию
щитовидной железы). При избыточной продукции гормона роста у
взрослых пациентов возникает акромегалия, характеризующаяся
чрезмерным ростом костей и тканей организма. Частота этой
болезни 40 случаев на один миллион человек.
Чаще всего причина акромегалии - эозинофильная аденома
гипофиза. Это доброкачественная опухоль из железистой ткани,
усиленно продуцирующая соматотропин. Факторами, которые
способствуют развитию аденомы гипофиза, считаются:
- травма головы;
- хронические воспалительные процессы в придаточных пазухах
носа;
- опухоли гипоталамуса или поджелудочной железы.
Имеет значение и наследственная предрасположенность, так как
акромегалия чаще развивается у родственников. |
Симптомы акромегалии
|
В начале болезни могут возникнуть жалобы, связанные со
сдавлением тканей и нервов, расположенных рядом с гипофизом. Это
двоение в глазах, светобоязнь, боли в области лба, скуловых дуг.
Пациент может перестать различать запахи. Возможно снижение
слуха. Постепенно появляется рост мягких тканей и костей.
Внешность больного изменяется: увеличиваются челюсти, язык,
между зубами появляются или увеличиваются промежутки,
увеличивается размер носа и ушей. Утолщаются пальцы,
увеличиваются в размерах кисти и стопы. Пациент нуждается в
обуви, перчатках и головных уборах больших размеров, чем раньше.
Увеличивается в размерах гортань и голос становится более
низким, огрубляется. Ладони у больных влажные, кожа жирная.
Грудная клетка расширяется, межреберные промежутки также
становятся более широкими. Увеличиваются в размерах внутренние
органы, однако это обычно не проявляется нарушением их функций.
Пациенты жалуются на слабость и утомляемость, потливость,
повышенную сонливость, головные боли, онемение конечностей,
вследствие сдавления периферических нервных волокон. Возникают
боли в деформированных из-за роста хрящей суставах. У одной
трети больных регистрируется артериальная гипертензия. Почти у
всех больных развивается увеличение размеров мышцы левого
желудочка сердца, что может облегчить возникновение заболеваний
со стороны сердечно-сосудистой системы. Укорачивается
продолжительность жизни пациентов. |
Диагностика акромегалии
|
Диагноз устанавливается на основании внешнего вида больных. Но к
тому времени, как увеличение частей тела становится заметным на
глаз, проходит 5-6 лет от начала развития заболевания. За это
время аденома обычно успевает увеличиться до достаточно больших
размеров. В крови находят увеличение содержания соматотропина,
повышение концентрации соматомединов.
При обследовании у офтальмолога обнаруживают сужение полей
зрения, поскольку зрительные пути проходят рядом с гипофизом в
головном мозге. При рентгенографическом исследовании костей
черепа обнаруживается увеличение размеров турецкого седла, где
помещается гипофиз. Уточнить диагноз и размер аденомы помогают
компьютерная и магнито-резонансная томография. |
Лечение акромегалии
|
В начале лечения акромегалии необходимо восстановить нормальный
уровень соматотропина в крови. Для этого назначаются аналоги
соматостатина, гормона гипоталамуса угнетающего выработку
гормона роста. Это сандостатин, соматулин, октреотид.
Назначаются половые гормоны, агонисты дофамина (парлодел,
абергин, каберголин). В дальнейшем проводится одноразовая
лучевая терапия или гамма-терапия.
Если аденома большая и уже возникает сужение полей зрения,
лечение - хирургическое. Производится оперативное удаление
аденомы гипофиза через клиновидную кость на основании черепа.
Смертность при оперативном лечении по данным разных клиник от
0.2 до 5%. Результаты операции тем лучше, чем меньше размер
аденомы. При крупных аденомах резко повышается частота рецидивов
аденомы. |
|
По материалам:
http://endocrinology.eurodoctor.ru/.
|
|
