Медицинский портал

| А | Б | В | Г | Д | Е | Ж | З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я |

Темы сайта


 

Альбинизм

 

 

 

 

   Альбинизм - врождённое отсутствие пигмента кожи, волос, радужной и пигментной оболочек глаза. Выделяют следующие виды альбинизма:
1. Альбинизм тотальный (альбинизм глазокожный) наследуется обычно по аутосомно-рецессивному типу. Клиническая картина тотального альбинизма характеризуется тотальной депигментацией кожи, волос, оболочек глаз, которая выявляется сразу после рождения ребенка. Это состояние сопровождается повышенной чувствительностью к солнечным лучам (нередко развиваются солнечные ожоги при незначительной инсоляции, актинический хейлит, фотофобия).
2. Альбинизм неполный (альбиноидизм) чаше наследуется по аутосомно-доминантному типу и характеризуется лишь частичным снижением активности тирозиназы. В результате наблюдается не полная ахромия, а лишь снижение степени пигментации (гипохромия) кожи, волос, радужки. С возрастом степень пигментации усиливается. Каких-либо нарушений в других органах и системах не наблюдается.
2. Альбинизм кожный (альбинизм частичный) обусловлен нарушением миграции меланобластов в онтогенезе. Характеризуется врожденными депигментированными пятнами определенной локализации: в виде треугольника с основанием у бровей и вершиной в области границы роста волос на голове, в центре подбородка; на передней поверхности туловища - от сосков до подвздошных ямок; на руках - от предплечья до запястья. Волосы в участках ахромии лишены пигмента. В местах депигментации могут быть пигментированные островки с резкой границей. Глазные симптомы, как правило, отсутствуют, однако может быть гетерохромия радужек.

Причины альбинизма

   В настоящее время считается, что причиной заболевания является отсутствие (или блокада) фермента тирозиназы, необходимой для нормального синтеза меланина - особого вещества, от которого зависит окраска тканей. Так что белый цвет альбиносов - не окраска, а ее отсутствие.

Лечение альбинизма

   Эффективных методов лечения нет. Показано применение фотозащитных средств, декоративной косметики. Для придания коже желтоватого оттенка при тотальном и неполном альбинизме рекомендуют назначать бета-каротин (90-180 мг/сут). Следует рекомендовать больному избегать солнечных облучений и применять светозащитные средства при выходе на улицу. С целью профилактики передачи аномалии по наследству необходимы медико-генетические консультации.
   По материалам: http://www.dermatolog4you.ru/, http://medinfa.ru/.

 

 

 

| На главную | Назад      Генетические болезни | Дерматология |

 

Главная
Андрология
Беременность, роды, послеродовой период
Болезни крови
Болезни уха, горла и носа (ЛОР)
Гастроэнтерология
Гематология
Генетические болезни
Гепатология
Гинекология
Дерматология
Диагностика и анализы
Диетология
Иммунология и аллергология
Инфекционные болезни
Кардиология
Косметология
Маммология
Мануальная терапия, массаж, физиотерапия
Неврология
Наркология
Обменные нарушения
Онкология
Офтальмология
Паразитарные заболевания
Педиатрия
Пластическая хирургия
Половые инфекции
Похудение, очищение организма, фитнес
Проктология
Профессиональные заболевания
Психиатрия
Психология
Пульмонология
Ревматология
Сексология
Стоматология
Травматология и ортопедия
Урология, нефрология
Флебология
Хирургия
Эндокринология
Прочие темы медицины
 
Детская тематика
Народные методы лечения
Нетрадиционные методы лечения
Страхование

 

Рейтинг@Mail.ru

 

 

© Copyright 2011 Медицинский портал. Все права защищены.
Hosted by uCoz