|
Темы сайта |
|
  |
|
Муковисцидоз или кистозный фиброз -
системное наследственное заболевание, обусловленное мутацией
гена трансмембранного регулятора муковисцидоза и
характеризующееся поражением желез внешней секреции, тяжёлыми
нарушениями функций органов дыхания и желудочно-кишечного
тракта. Выделяют 4 клинические формы муковисцидоза: мекониальный
илеус новорожденных, который проявляется в первые дни жизни
признаками кишечной непроходимости; кишечная форма развивается
после перевода ребенка на искусственное вскармливание;
бронхолегочная форма обычно выявляется на фоне впервые
перенесенной респираторно-вирусной инфекции или пневмонии;
смешанная (легочно-кишечная) форма, которая наблюдается наиболее
часто и проявляется симптомами поражения респираторного и
желудочно-кишечного тракта. |
Диагностика муковисцидоза
|
В последнее время значительно увеличилось число
наблюдений муковиспидоза у подростков и взрослых. Подозрение на
заболевание муковисцидозом должно возникнуть при развитии
хронического диффузного воспаления в бронхолегочной системе в
детском возрасте; приступообразном кашле с вязкой, трудно
отделяемой мокротой; выявлении признаков инфантильного
телосложения, дефицита массы тела, деформации ногтевых фаланг
пальцев; сочетании поражения органов дыхания с язвенной
болезнью, хроническим гастритом, симптомами недостаточности
внешнесекреторной функции поджелудочной железы, юношеским
диабетом, трудно поддающимся лечению, кишечной непроходимостью,
эпизодами болей в брюшной полости неясного характера, бесплодием
у мужчин; отягощенном семейном анамнезе, особенно при наличии в
данной семье подтвержденных случаев муковисцидоза.
Патогномоничными для муковисцидоза считаются повышение
концентрации электролитов пота (концентрация ионов натрия и
хлора более 40-60 ммоль/л); высокое содержание альбумина и
повышение активности лактазы в меконии новорожденных. Важным для
диагноза является отсутствие или снижение содержания ферментов
поджелудочной железы в дуоденальном содержимом. При подозрении
на муковиснидоз исследуют электролитный состав пота, определяют
содержание натрия в слюне, проводят альдостероновый тест: если
содержание натрия в поте не снижается при приеме альдостерона в
дозе 0,1 мг/кг массы тела в течение нескольких дней, то диагноз
муковисцидоза считается установленным. |
Лечение муковисцидоза
|
Лечение бронхолегочных поражений имеет наиболее
важное значение, поскольку именно они в большинстве случаев
определяют прогноз заболевания. Такое лечение должно быть
направлено на улучшение дренажной функции бронхов и профилактику
инфекционно-воспалительного процесса в легких. Наиболее
эффективен ингаляционный путь введения лекарственных препаратов.
Используются бронхоспазмолитики (симпатоадреномиметики в
сочетании с М-холиноблокаторами), препараты муколитического
действия (ацетилцистеин, бромгексин, 3-10%-ный раствор калия
йодида, гепарин в виде аэрозоля).
Для подавления имеющегося воспалительного процесса в
бронхолегочной системе назначают антибиотики в зависимости от
вида возбудителя (предпочтение отдают антибиотикам широкого
спектра действия). Коррекция нарушений в пищеварительной системе
достигается диетой с ограничением жиров с одновременным
применением жирорастворимых витаминов (A, D, Е). При
недостаточности внешнесекреторной функции поджелудочной железы
необходима заместительная терапия ферментами (фестал,
панкреатин, панзинорм). Критерием эффективности такой терапии
является отсутствие в кале при копрологическом исследовании
жиров и непереваренных мышечных волокон.
При тяжелом течении заболевания в настоящее время считается
правилом комбинированная терапия антибиотиками и
глюкокортикоидами, что дает возможность повысить эффективность
лечения и в перспективе замедлить прогрессирование бронхиальной
обструкции. В последние годы предпринимаются попытки
хирургического лечения бронхолегочной формы муковисцидоза
(пересадка легких). |
|
По материалам:
http://www.medikforum.ru/.
|
|
