Медицинский портал

| А | Б | В | Г | Д | Е | Ж | З | И | К | Л | М | Н | О | П | Р | С | Т | У | Ф | Х | Ц | Ч | Ш | Щ | Э | Ю | Я |

Темы сайта


 

Эритроцитоз

 

 

 

 

   Эритроцитоз или болезнь Вакеза или полицитемия - болезнь, которая возникает из-за неприродного увеличения количества эритроцитов в периферической крови, которое происходит вместе с повышением концентрации гемоглобина, показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов, которые также превышают норму.

Первичные и вторичные эритроцитозы

   По своему происхождению эритроцитозы делятся на первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние встречаются на фоне различных соматических заболеваний в результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с патогенетическими механизмами, леащими в их основе. Большую группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной гипоксемией. Их причина - хронические заболевания легких, врожденные "синие" пороки сердца, заболевания сосудов легких (артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика, нарушения кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так называемого эритроцитоза курильщиков.
   Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода тканям, причем в таких случаях они носят компенсаторный характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые развиваются в результате нарушения регуляции продукции эритропоэтина. Это паранеопластичсекие эритроцитозы и эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек).

Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов

   Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов весьма разнообразна и, как правило, определяется сущностью основного патологического процесса. В гемограммах выявляется повышение показателей красной крови - от умеренного до значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно в пределах нормы. Однако в ряде случаев развивается панцитоз, что подчас затрудняет дифференциальную диагностику с истинной полицитемией.
   Исключение вторичного генеза эритроцитоза, имеющегося у обследуемого больного, позволяет заподозрить наследственный характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Таким образом, одна из причин возникновения наследственного эритроцитоза связана с генетически закрепленным дефектом в молекуле гемоглобина. При таких гемоглобинопатиях кривая диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево.
   На сродство гемоглобина к кислороду влияет также ряд веществ, участвующих в энергетических процессах внутри эритроцита. Так, важную регулирующую роль в обмене кислорода играет молекула 2,3-дифосфоглицерата и аденозинтрифосфата.
   В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит нарушение гормональной регуляции эритропоэза. При генетически обусловленной поломке в системе этой регуляции происходит постоянное, не контролируемое физиологической необходимостью повышение продукции эритропоэтина, приводящее к выраженному эритроцитозу.
   Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина, гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов - в пределах нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и тромбогеморрагический синдром.

Принципы лечения эритроцитоза

   Лечение направлено (если это возможно) на устранение причины, вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах необходима терапия кислородом. При сосудистых шунтах - хирургическое лечение. Курящим пациентам - рекомендовать прекратить курить. При избыточной массе тела - назначение разгрузочной диеты. Если причину устранить не удается, всегда оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и возможные нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение гематокрита (увеличение тканевой гипоксии). Во всяком случае, к кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких, пороках сердца следует подходить с осторожностью (небольшие кровопускания по 200 мл 1 раз в неделю, гематокрит не должен быть ниже 50%). Гематокрит (Ht) равный 50-60% является относительным показанием для кровопускания, а гематокрит более 60% является четким показанием для кровопускания. Цитостатические препараты при эритроцитозах не назначают. Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови может привести к тромботическим осложнениям.
   По материалам: http://doctorspb.ru/.

 

 

 

| На главную | Назад      Гематология |

 

Главная
Андрология
Беременность, роды, послеродовой период
Болезни крови
Болезни уха, горла и носа (ЛОР)
Гастроэнтерология
Гематология
Генетические болезни
Гепатология
Гинекология
Дерматология
Диагностика и анализы
Диетология
Иммунология и аллергология
Инфекционные болезни
Кардиология
Косметология
Маммология
Мануальная терапия, массаж, физиотерапия
Неврология
Наркология
Обменные нарушения
Онкология
Офтальмология
Паразитарные заболевания
Педиатрия
Пластическая хирургия
Половые инфекции
Похудение, очищение организма, фитнес
Проктология
Профессиональные заболевания
Психиатрия
Психология
Пульмонология
Ревматология
Сексология
Стоматология
Травматология и ортопедия
Урология, нефрология
Флебология
Хирургия
Эндокринология
Прочие темы медицины
 
Детская тематика
Народные методы лечения
Нетрадиционные методы лечения
Страхование

 

Рейтинг@Mail.ru

 

 

© Copyright 2011 Медицинский портал. Все права защищены.
Hosted by uCoz