|
Темы сайта |
|
  |
|
Миопатия - хронические прогрессирующие наследственные
заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в
мышечной ткани. |
Основные типы миопатии
|
Основные типы миопатии:
- Миопатия Дюшенна. Одно из самых частых мышечных заболеваний.
Передается по Х-сцепленному рецессивному типу и наблюдается
только у мальчиков, которые наследуют патологический ген от
матери. Проявляется в первые годы жизни отставанием в моторном
развитии, нарастающей слабостью мышц тазового пояса и бедер, в
дальнейшем мышц плечевого пояса и спины, дыхательных мышц. Часто
отмечаются усиление поясничного лордоза, эквиноварусная
установка стопы, мышечные контрактуры, уплотнение и
псевдогипертрофия икроножных мышц. К 10-летнему возрасту
большинство больных утрачивают способность к самостоятельному
передвижению и оказываются прикованными к постели или
инвалидному креслу. Практически у всех больных выявляются
признаки кардиомиопатии, снижение интеллекта, нарушение моторики
желудочно-кишечного тракта. Больные погибают к 20-30 годам от
легочной инфекции, дыхательной или сердечной недостаточности.
- Миопатия Эрба. Передается аутосомно-рецессивным путем.
Заболевают в 5-7 лет. Процесс развивается в мышцах пояса верхних
конечностей и таза. Изменяется осанка, возникают затруднения при
подъеме по лестнице, беспричинные падения на ровном месте.
Характерны крыловидные лопатки, «осиная талия». Уровень
ферментов в крови повышен.
- Миопатия Беккера. Начинается в раннем детском возрасте (в
первый год жизни) и проявляется атрофией мышц конечностей,
спины, а потом всего туловища, быстро прогрессирует, исход -
неблагоприятный. Бывают и другие редкие разновидности
прогрессирующих мышечных дистрофий.
- Миопатия Шарко-Мари. Характеризуется постепенной атрофией
мелких мышц стоп, затем атрофируются мышцы голеней и нижней
части бедер, а мышцы средней и верхней частей бедер не
изменяются и бедро представляет форму бутылки с горлышком,
опрокинутым вниз. Затем постепенно атрофируются мышцы кистей рук
и предплечий. Не поражаются мышцы туловища, плечевого пояса и
лица. Заболевание возникает в возрасте 18-25 лет, медленно
прогрессирует и стабилизируется.
- Миопатия Ландузи-Дежерина. Плече-лопаточно-лицевая форма
миодистрофии, которая может быть в возрасте от 6-ти до 52-х лет
(чаще в 10-15 лет) и характеризуется поражением мышц лица с
постепенной последующей атрофией мышц плечевого пояса, туловища
и конечностей. Ранними признаками болезни являются плохо
смыкающиеся и незакрывающиеся веки, полностью не смыкающиеся
губы, что создает нечеткую речь и невозможность надуть щеки.
Заболевание протекает медленно. |
Диагностика миопатии
|
|
Если миопатию не подвергать
лечению и купированию препаратами, то диагноз неблагоприятен: к
2-м годам у детей атрофируются мышцы нижних конечностей,
происходят разнообразные сопутствующие изменения в нервной
системе, обмене веществ и кровеносно-сосудистой системе. К 7-8
годам развивается атрофия сердечных мышц, серьезные проблемы с
дыханием, а также отставание в умственном развитии, далеко
заходящие за норму. К десяти годам ребенок погибает от
инфекционных заболеваний, остановки дыхания, или из-за остановки
сердца (при кардиомиопатии). |
Лечение миопатии
|
В настоящее время для лечения миопатии применяют вазоактивные
препараты - пентоксифилин, никотиновую кислоту, биогенные
стимуляторы - альбумин, цитохром, а также трофотропины -
церебролизин, энцефабол. Все эти препараты позволяют
поддерживать мышцы в некотором тонусе, и давать им стимул к
развитию, но они являются лишь купирующими болезнь.
Само заболевание лечится изменением системы обмена веществ, и
регулярными инъекциями; при ранней диагностике и длительном
лечении миопатии диагноз достаточно благоприятен -
восстанавливаются практически все функции организма, человек
может самостоятельно двигаться, ухаживать за собой, а также не
происходит необратимых изменений в мозгу, и восстанавливается
память. |
|
По материалам:
http://www.protectmed.ru/.
|
|
