|
Темы сайта |
|
  |
|
Синдром Бехчета или болезнь Бехчета - хроническая,
рецидивирующая болезнь, которая сопровождается рецидивирующим
появлением болезненных язвочек во рту, волдырей на коже, язвочек
на половых органах и воспалением суставов. Причина синдрома
Бехчета не известна. Факторы, которые способствуют развитию
синдрома Бехчета - генетические факторы и факторы окружающей
среды. |
Симптомы синдрома Бехчета
|
Симптомы синдрома Бехчета зависят от той области тела, на
которой они появляются. Синдром Бехчета может включать
воспаления многих областей тела, например, артерий, которые
снабжают кровью ткани тела. Синдром Бехчета может также
затрагивать вены, которые переносят кровь от тканей тела к
легким. Другие области тела, которые может поражать синдром
Бехчета, включают сетчатку глаза, мозг, суставы, кожу и
кишечник. Язвы на губах и на половых органах очень болезненны и
появляются постоянно (много мелких язв одновременно). В размере
они от нескольких миллиметров до 20 мм в диаметре. Язвы могут
появляться на деснах, языке и слизистой оболочке рта. Язвы на
половых органах могут появлятся на мошонке и пенисе у мужчин, и
на вульве у женщин. Они могут оставлять шрамы.
Воспаление глаз может затрагивать сосудистую оболочку
глазного яблока, что приводит к увеиту, или сетчатку глаза, что
вызывает ретинит, и может привести к слепоте. Симптомы
воспаления глаз включают боль, усиление боли при ярком свете,
нарушение зрения, покраснение глаз. Очень важно для пациентов,
чтобы офтальмолог контролировал эту проблему.
Если воспаляются артерии (артериит) у пациентов с синдромом
Бехчета, то это может привести к разрушению тканей. Это может
стать причиной инсульта (при воздействие на мозг) или боли в
животе (при воздействии на кишечник) и т. д. Когда воспаляются
вены (флебит), воспаление может поражать большие вены, в которых
образуются сгустки крови, что может приводить к легочной
эмболии.
Симптомы воспаления мозга или тканей, которые покрывают мозг
(оболочек мозга), включают головные боли, неподвижность шеи, и
часто сопровождаются лихорадкой. Воспаление мозга (энцефалит)
и/или менингит может вызвать разрушение ткани и привести к
слабоумию или к нарушению функций организма. Это может
закончиться снижением умственных способностей и комой. Типично
эти симптомы появляются позже, после диагноза.
Сильное воспаление суставов (артрит) может привести к отеку,
неподвижности, жару, боли в области суставов у пациентов с
синдромом Бехчета. Около половины пациентов с синдромом Бехчета
имеют это заболевание. Колени, запястья, лодыжки и локти
поражаются этим заболеванием.
Кожа пациентов с синдромом Бехчета может также воспаляться,
области воспаления появляются спонтанно как красноватые узловые
утолщения (эритема), типично в области ног. Некоторые пациенты с
синдромом Бехчета имеют специфические красные волдыри, как
реакцию кожи в тех местах, где была взята проба крови. Недавние
исследования показали, что покраснение кожи часто появляется у
пациентов с синдромом Бехчета, которые также имеют артрит. Язвы
могут появляться у пациентов с болезнью Бехчета в любом месте: в
животе, толстой или тонкой кишке. |
Диагностика синдрома Бехчета
|
|
Синдром Бехчета диагностируется, основываясь на данных:
периодически повторяющихся язв, которые связаны с воспалением
глаз, с язвами на половых органах, или с проблемами кожи,
упомянутыми выше. Специальный кожный анализ - анализ патергии
может определить синдром Бехчета. (Другие анализы требуются для
исключения других заболеваний). Этот анализ заключается в
прокалывании кожи предплечья стерильной иглой. Анализ показывает
синдром Бехчета, если прокол становится причиной появления
волдырей, которые в диаметре больше, чем два миллиметра. Такие
исследования, как, например, биопсия кожи, люмбальная пункция,
магнитно-резонансная томография и т. д. показывают основные
симптомы, которые присутствуют. |
Лечение синдрома Бехчета
|
Лечение синдрома Бехчета зависит от сложности и от области
поражения. Стероидные гели (кортизон), пасты и крема могут быть
эффективны для обработки язв на губах и половых органах.
Колхицин также может минимизировать язвы. Язвы на губах и
половых органах также могут уменьшиться, если пациенты
используют Трентал (пентоксифилин). Эффективность Трентала, как
показали исследователи, увеличивается при комбинации с
колхицином у некоторых пациентов.
Воспаление суставов можно лечить нестероидными
противовоспалительными препаратами (например, ибупрофен и
другие) или оральными стероидными препаратами. Колхицин орально
или вместе с кортизоном используется при воспаление суставов,
глаз, кожи и мозга. Поражение кишечника лечится оральными
стероидными препаратами.
Самое главное - это лечение воспаления глаз. Пациенты с
воспалением глаз должны обратиться к офтальмологу. Недавние
исследования показали успешное лечение воспаления глаз с помощью
новых биологических методов. Они блокируют белок, который играет
главную роль при возникновении воспаления. Эти методы лечения
включают инфликсимаб (Ремикейд) и этанерцепт (Энбрел), они также
могут быть эффективны для лечения серьезных язв губ.
Серьезное воспаление артерий, глаз и мозга может очень трудно
поддаваться лечению и требовать более сильного лечения, которое
подавляет иммунную систему (иммуносупрессивное).
Иммуносупрессивные препараты используется при синдроме Бехчета и
включают хлорамбуцил (Лейкеран), азатиоприн (Имуран) и
циклофосфамид (Цитоксан).
Недавние исследования предполагают, что талидомид может
помочь некоторым пациентам с синдромом Бехчета и предотвратить
язвы на губах и на гениталиях. Побочные эффекты талидомида
включают пороки развития плода, повреждение нерва (невропатия) и
седативный эффект.
Исследования также предполагают, что пациентам, у которых
была замена сердечного клапана из-за серьезного повреждения,
может помочь при воспалении подавление иммунной системы с
помощью препаратов азатиоприна и преднизона. |
| По материалам:
http://da-med.ru/.
|
|
