|
Темы сайта |
|
  |
|
Хондродисплазия - группа заболеваний, характеризующихся
изменением процессов окостенения хрящевой ткани, ее избыточным
или недостаточным образованием, что приводит к нарушению
развития скелета.
Все хондродисплазии принято разделять на:
1. Эпифизарные хондродисплазии, затрагивающие головки костей и
нарушающие процессы образования суставов:
- множественная деформирующая суставная хондродисплазия;
- эпифизарная хондродисплазия;
- спондилоэпифизарная хондродисплазия;
- множественная эпифизарная хондродисплазия;
- диастрофическая хондродисплазия;
- псевдохондродисплазия.
2. Физарные хондродисплазии, затрагивающие ростковую зону кости
и приводящие к нарушению роста скелета:
- ахондроплазия;
- гипохондроплазия;
- экзостозная хондродисплазия;
- локальные формы хондродисплазии - юношеский эпифизиолиз
головки бедренной кости, искривление верхнего конца
большеберцовой кости (болезнь Эрлахера-Блаунта) и деформация
дистального конца лучевой кости (болезнь Маделунга).
3. Метафизарные хондродисплазии, поражающие участок кости между
эпифизом и диафизом, то есть между головкой и телом кости. |
Диагностика хондродисплазии
|
|
Диагностика хондродистрофий основана на клинической картине
заболевания и результатах рентгенологического исследования
скелета. |
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия
|
Множественная деформирующая суставная хондродисплазия
сопровождается избыточным образованием хряща, покрывающего
суставные поверхности костей, образующих сочленение.
Разрастаясь, хрящевая ткань увеличивает объем сустава и
деформирует его. Конечность искривляется, ограничивается в
движении, приобретает гигантские размеры. При поражении суставов
стопы, увеличиваются ее размеры, при вовлечении в патологический
процесс суставов кисти, наблюдается гигантизм пальцев, их
искривление. Если хондродистрофия захватывает хрящевую ткань
сочленений костей черепа, то разрастания могут вдавливаться
внутрь и воздействовать на головной мозг, обусловливая развитие
эпилепсии. Кроме того, характерными признаками заболевания
являются изменения кожи в виде появления пигментных пятен,
гемангиом, липом, повышенное ороговение в местах трения и на
стопах.
Лечение множественной деформирующей суставной хондродистрофии
- хирургическое, подразумевает удаление разрастаний хряща, и
укорочение чрезмерно длинной кости. |
Односторонняя эпифизарная хондродистрофия
|
Односторонняя эпифизарная хондродистрофия чаще поражает
голеностопный сустав, что сопровождается ускоренным ростом бедра
или голени. Увеличения общей длины конечности не происходит,
поскольку одновременно с ростом одной части, тормозится рост
другой. Болезнь выявляется уже в дошкольном возрасте в виде
уплотнения на внутренней поверхности сустава, изменения
соотношения длины голени и бедра на здоровой и больной ноге.
Постепенно развивается артроз пораженного сустава, появляется
боль при движении, ограничение подвижности, деформация сустава и
хромота.
Лечение подразумевает хирургическое удаление костно-хрящевых
разрастаний и предупреждение вторичных деформаций. |
Спондилоэпифизарная дисплазия
|
Спондилоэпифизарная дисплазия сопровождается недостаточным
образованием суставного хряща. Первые признаки заболевания
выявляются уже на первом году жизни ребенка, в виде нарушения
отведения бедер. По мере роста малыша и выработки навыков
хождения, формируется «утиная походка», возникает ограничение
движений и обездвиживание коленных, тазобедренных, голеностопных
суставов, искривляется конечность. Параллельно с поражением
суставов часто отмечаются пороки сердца, паховые и пупочные
грыжи, увеличение печени и селезенки, развитие близорукости,
дистрофия хрусталика и другие заболевания.
Лечение болезни, преимущественно, консервативное и включает
массаж, лечебную физкультуру, физиолечение. Хирургические
операции предусматривают устранение контрактур и восстановление
подвижности суставов. |
Множественная эпифизарная дисплазия
|
|
Множественная эпифизарная дисплазия проявляется поздно, чаще
после 5 лет. До этого момента дети развиваются нормально. Первым
симптомом болезни становятся боли в коленных суставах, позже, к
10-11 годам могут возникать артрозы и контрактуры
(обездвиживание) в тазобедренных сочленениях. Телосложение и
рост детей остаются в пределах нормы. Лечение заболевания
включает гимнастику, массаж, водные процедуры. При выраженном
артрозе тазобедренного сустава показано протезирование. |
Диастрофическая дисплазия
|
|
Диастрофическая дисплазия проявляется не только задержкой, но и
извращением формирования эпифизов, что выявляется уже у
новорожденного. Симптомами заболевания являются укорочение
конечности, искривление позвоночника, формирование килевидной
грудной клетки, косолапость, вывих и подвывихи суставов. В
старшем возрасте детям приходится передвигаться с помощью
костылей. Лечение консервативное и направлено на устранение
контрактур с помощью гипсовых повязок, лечебной гимнастики и
массажа. Косолапость и контрактуры нижних конечностей устраняют
оперативным путем. |
Псевдохондродисплазия
|
Псевдохондродисплазия характеризуется отставанием в росте
плечевых и бедренных костей при не пропорционально длинном
туловище, за счет чего рост больных не превышает 130 см.
Плечевые и локтевые суставы резко ограничены в движениях, кисти
маленькие с короткими и толстыми пальцами. Нижние конечности,
как правило, искривлены либо внутрь, либо наружу. Голова и лицо
при этом - обычных размеров.
Лечение псевдохондродисплазии направлено на уменьшение болей
в суставах. Рекомендуется ограничение нагрузки на конечности.
Коррекция формы ног возможна с помощью операций на костях. |
Ахондроплазия или хондродистрофия
|
|
Ахондроплазия или хондродистрофия проявляется карликовостью в
результате укорочения конечностей за счет бедра и плеча. У детей
руки едва доходят до пупка, у взрослых - до паховых складок.
Лечение заболевания предусматривает мероприятия по
предупреждению возникновения вторичных деформаций скелета. При
возникновении контрактур показаны корригирующие операции, в
старшем возрасте возможно удлинение конечностей с помощью
дистракционно-компрессионных аппаратов. |
Экзостозная хондродистрофия
|
|
Экзостозная хондродистрофия характеризуется возникновением на
поверхностях костей костно-хрящевых образований, которые не
спаяны с окружающими тканями и безболезненны. Чаще всего
поражаются кости голени, бедра, предплечья, плеча, лопатки и
ребра. Выраженные экзостозы деформируют конечность, могут
сдавливать нервные и сосудистые пучки. Лечение заболевания
хирургическое и предусматривает удаление костных разрастаний. |
Метафизарные дисплазии
|
|
Метафизарные дисплазии
проявляются отставанием в росте и деформациями конечностей из-за
образования множественных диспластических очагов хрящевой ткани
в области перехода головки кости в ее тело. Лечение при
деформациях конечностей оперативное. |
|
По материалам:
http://www.medkrug.ru/.
|
|
