|
Темы сайта |
|
 |
|
Гемофилия - наследственное заболевание,
которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена
являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено
недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный
тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический
глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными
кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать
носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие
кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные
признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени. |
Лечение гемофилии
|
Лечение гемофилии патогенетическое. Больным
переливают гемопрепараты, содержащие отсутствующие факторы
свертывания - антигемофильную плазму, криопреципитат,
концентраты VIII фактора. Особенно эффективно применение
криопреципитата. В ургентных ситуациях эффективны прямые
повторные переливания крови.
Симптоматическая терапия применяется в основном у больных
гемартрозами. Показана иммоблизация пораженных суставов,
назначение нестероидных противовоспалительных средств, местное
применение глюкокортикоидов.
Раны следует очистить от сгустков и промыть раствором
пенициллина в изотоническом растворе натрия хлорида. Затем
накладывают марлю, пропитанную одним из кровоостанавливающих
(адреналин, перекись водорода и др. ) и богатых тромбопластином
средств (гемостатические губки, грудное молоко). При гемофилии в
качестве кровоостанавливающего средства может использоваться
сыворотка крови человека и животных. Кровоточащая рана должна
быть хорошо затампонирована. При гемофилии А следует переливать
свежую кровь, так как при хранении в консервированной крови
быстро инактивируется антигемофильный глобулин А. При гемофилии
В можно переливать обычную донорскую кровь, ибо она содержит
достаточное количество компонента тромбопластина плазмы. Для
остановки кровотечения обычно достаточно переливания малых доз
крови (30-50 мл). При значительных кровопотерях применяют
вливания больших доз крови (для младших детей по 5 мл на 1 кг
массы тела, для старших- однократная доза 150-200 мл).
В последнее время при гемофилии А в/в вводят антигемофильную
плазму (разовая доза 50-100 мл), антигемофильную плазму с
эпсилон-аминокапроновой кислотой, сухую антигемофильную плазму
(разводят бидистиллированной водой - 100:50 мл). Кроме того,
используют антигемофильный глобулин (разовая доза 5 мл в/в); при
гемофилии В и С с хорошим эффектом применяют человеческую
сыворотку (20 мл) и эпсилон-аминокапроновую кислоту (5% раствор
до 100 мл старшим детям 3-4 раза в сутки).
Учитывая, что при гемофилии в/м и п/к инъекции дают гематомы,
лекарства вводят преимущественно в/в или дают внутрь. Диету
больных необходимо обогащать витаминами А, В, С, D, солями
фосфора и кальция. Рекомендуются арахисовые орехи. При
неосложненных гемартрозах показан полный покой, холод. Больной
сустав иммобилизуют гипсовой лонгетой на 3-4 дня. В дальнейшем
показано УВЧ. |
|
По материалам:
http://medinfa.ru/. |
|
