|
Темы сайта |
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
|
|
  |
|
Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия
- заболевание миокарда, поражающее преимущественно правый
желудочек, и характеризующееся замещением миоцитов жировой и
фиброзной тканью. |
Симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
|
|
Первые клинические проявления обычно возникают у
молодых людей до 40 лет. В типичных случаях пациент жалуется на
приступы сердцебиения, тахикардии, частые головокружения и
обмороки. Однако аритмические нарушения не являются единственным
или специфическим симптомокомплексом при аритмогенной
правожелудочковой кардиомиопатии. Как и при любой другой формы
кардиомиопатии, у этих пациентов имеются и многие другие
проблемы. В результате клиническая картина при аритмогенной
правожелудочковой кардиомиопатии может быть достаточно
разнообразной. В ряде случаев первым клинически значимым
проявлением болезни выступает внезапная сердечная смерть
(вследствие фибрилляции желудочков) - как правило, во время
физических нагрузок, при занятиях спортом. |
Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
|
Диагностика этого заболевания может быть достаточно
сложной задачей, учитывая его невысокую распространенность и
отсутствие специфических признаков. Обычно заподозрить
аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию можно только
оценив всю совокупность анамнестических, клинических,
электрокардиографических, эхокардиографических,
рентгенографических и других визуализирующих методов
исследования и исключив более вероятные формы патологии
миокарда. Очень характерными для заболевания являются аритмии,
синкопе, эпизоды внезапной остановки сердца в анамнезе. При
неинвазивных визуализирующих методах обследования на вероятность
наличия у пациента аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
может указывать расширение камер правого сердца и/или аномальные
движения стенки ПЖ, нарушение сократимости правого желудочка
(асинергия, гипокинезия), аневризмы ПЖ.
По данным магнитно-резонансной томографии можно обнаружить
участки замещения миокарда жировой тканью, истончение стенок ПЖ,
аневризмы; последние научные данные свидетельствуют также о
перспективности усиления магнитно-резонансного сигнала с помощью
контрастирования гадолинием. Нарушения сократимости ПЖ, его
дилатация и аневризмы визуализируются также с помощью
рентгенконтрастной вентрикулографии. В последние годы изучаются
возможности нового инвазивного метода диагностики - трехмерного
электроанатомического картирования, который позволяет отличить
фиброзно-жировое перерождение от воспалительных изменений.
Точный диагноз подтверждается с помощью эндомиокардиальной
биопсии свободной стенки ПЖ. Гистологическое исследование
выявляет фиброзно-жировую инфильтрацию миокарда ПЖ, атрофию
мышечной ткани, иногда видны разрушающиеся кардиомиоциты в
окружении воспалительных инфильтратов. Однако главная проблема
при этом состоит в том, что поражение миокарда при аритмогенной
правожелудочковой кардиомиопатии очаговое, и забор материала
может быть произведен из интактных участков. |
Лечение аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии
|
В настоящее время не найдены способы замедления или
остановки прогрессирования перерождения миокарда при
аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии. Ведение пациента
с этим заболеванием должно подразумевать рекомендации по
модификации образа жизни), лечение аритмических нарушений и
сердечной недостаточности, профилактику внезапной сердечной
смерти. Снижение риска внезапной сердечной смерти является одной
из основных задач лечения. Своевременное назначение адекватной
медикаментозной терапии (β-блокаторами, противоаритмическими
средствами), проведение абляции атриовентрикулярного узла,
имплантация кардиовертера-дефибриллятора позволяют существенно
снизить риск этого осложнения, часто фатального.
Одним из наиболее показанных лечебных подходов при аритмогенной
правожелудочковой кардиомиопатии является ИКД.
Кардиовертер-дефибриллятор эффективно предупреждает развитие
внезапной сердечной смерти у данной категории больных, а также
уменьшает прогрессирование сократительной дисфункции миокарда и
снижает риск развития сердечной недостаточности.
В случае развившейся сердечной недостаточности необходимы
стандартные лечебные мероприятия - применение диуретиков,
ингибиторов АПФ, дигоксина, антикоагулянтов. Острая сердечная
недостаточность, возникшая на фоне приступа тяжелой аритмии,
требует госпитализации в стационар, введения инотропных средств
и других подходов по стабилизации гемодинамики пациента. |
|
По материалам:
http://www.eurolab.ua/.
|
|
