Темы сайта |
Нарушения полового развития девочек
|
|
Нарушения полового развития
девочек включает преждевременное половое развитие и задержку
полового развития. Появление вторичных половых признаков и
менструальноподобных выделений до 7 лет следует расценивать как
преждевременное половое развитие. Недоразвитие или отсутствие
вторичных половых признаков до 15-16 лет относится к задержке
полового развития. Существенную роль в развитии заболевания
играет наследственная предрасположенность, а также
неблагоприятные факторы (радиация, гипоксия, вирусные инфекции,
некоторые лекарственные препараты). Аномалии половой системы
чаще встречаются у детей, рожденных от больных алкоголизмом,
наркоманией, эндокринными заболеваниями, а также от пожилых
родителей.
Преждевременное половое развитие может быть изосексуальным,
т. е. по женскому типу, и гетеросексуальным - по мужскому типу.
Преждевременное половое развитие изосексуального типа имеет
церебральную (истинное преждевременное половое развитие) (может
быть полным и неполным), иметь конституциональную и яичниковую
формы (ложное преждевременное половое развитие). |
Симптомы нарушений полового развития девочек
|
Церебральное преждевременное
половое развитие проявляется в виде неполной (телархе и/или
адренархе) и полной формы. Неполную форму преждевременного
полового развития считают растянутой первой фазой полового
созревания. Возраст менархе у таких девочек 10-11 лет. При
полной форме есть вторичные половые признаки и менструации.
Развитие вторичных половых признаков при полной форме истинного
преждевременного полового развития существенно опережает таковое
при своевременном половом созревании, хотя последовательность их
появления не нарушена. Костный возраст значительно опережает
паспортный, рост не превышает 150-152 см.
При синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева преждевременное
половое развитие может проявляться в виде как неполной, так и
полной формы. У девочек с неполной формой физическое развитие
ускорено. Темпы роста трубчатых костей и скорость окостенения их
эпифизов совпадают, поэтому по телосложению и росту они не
отличаются от здоровых. При полной форме половое развитие
существенно ускорено.
Конституциональная форма преждевременного полового развития
не сопровождается какой-либо церебральной или неврологической
патологией. Последовательность появления вторичных половых
признаков не нарушена, а длительность полового созревания
аналогична физиологическому. Имеет значение только возраст
появления менархе (8-9 лет).
При преждевременном половом развитии яичникового генеза,
обусловленном гормонпродуцирующей опухолью, неврологическая
симптоматика отсутствует, вторичные половые признаки развиты
незначительно. Последовательность появления признаков полового
созревания извращена: первыми появляются ациклические
менструальноподобные выделения. Соматическое развитие не
ускорено. Клинические проявления преждевременного полового
развития при фолликулярных кистах заключаются в скудных
сукровичных выделениях из половых путей и незначительном
увеличении молочных желез. При фолликулярных кистах симптомы
преждевременного полового развития транзиторные и претерпевают
обратное развитие по мере регресса фолликулярной кисты. |
Диагностика нарушений полового развития девочек
|
Диагноз преждевременное половое
развитие устанавливают на основании данных анамнеза, динамики
полового и физического развития, гинекологического исследования.
Обязательны УЗИ органов малого таза, определение уровня
гонадотропинов и эстрогенов в крови, при необходимости делают
лапароскопию, а также определяют костный возраст и применяют
нейрофизиологические методы исследования (РЭГ, ЭЭГ). При
подозрении на опухоль гипофиза показана магнитно-резонансная
томография. К обследованию этих пациенток необходимо привлекать
эндокринологов, невропатологов, офтальмологов. |
Лечение нарушений полового развития девочек
|
Терапия преждевременного полового развития включает в себя
лечение основного заболевания, вызвавшего преждевременное
половое развитие, и торможение преждевременного полового
развития. При преждевременном половом развитии церебрального
генеза лечение проводят невропатологи или нейрохирурги. Для
торможения полового созревания используют препараты, действие
которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие
синтез люлиберина или блокирующие действие гормонов на
органы-мишени (декапептил-депо, диферелин, андрокур). Дети с
конституциональной формой преждевременного полового развития
нуждаются только в динамическом наблюдении. Опухоли яичников
подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием.
Через 1.5-2 месяца после операции у этих пациенток все признаки
преждевременного полового развития подвергаются регрессу.
Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как
не превышающие 3-4 см в диаметре кисты в течение 2-3 месяцев
претерпевают обратное развитие, и признаки преждевременного
полового развития исчезают.
Преждевременное половое развитие гетеросексуального типа
связано с гиперпродукцией андрогенов и наблюдается при
врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный
синдром) или вирилизирующей опухоли надпочечников. |
По материалам:
http://www.eurolab.ua/.
|
|