|
Темы сайта |
|
Кишечная липодистрофия или болезнь Уиппла - системное
заболевание с преимущественным поражением тонкой кишки и
нарушением всасывания жиров. Встречается преимущественно у
мужчин среднего и пожилого возраста. |
Симптомы кишечной липодистрофии
|
Заболевание начинается незаметно, постепенно, с полиартралгии
или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают
выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя
продолжительность жизни больных равна 2 годам.
Основными симптомами являются упорный понос (до 5-15 раз в
сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость.
Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, иногда
своеобразный "хилезный". Часто наблюдают мигрирующие
полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка.
Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические
узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. Иногда
определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде
случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у
места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное
конгломератом увеличенных лимфоузлов. Могут возникать
гипопротеинемические отеки на ногах. |
Диагностика кишечной липодистрофии
|
В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде
случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия,
гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в
испражнениях больного большого количества нейтрального жира,
кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При
рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок
слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и
перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой
оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании
биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются
специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой
протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа
(тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с
хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим
спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями,
экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом. |
Лечение кишечной липодистрофии
|
|
Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Назначают
диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением
жиров. Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидными
гормонами (20- 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками.
Дополнительно, лучше парентерально, назначают витамины, особенно
жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего
страдает при этом заболевании, а также внутрь-ферментные
препараты (фестал, панзинорм и др.), вяжущие средства (танальбин,
каолин и др.). После выписки из стационара проводят
поддерживающую терапию кортикостероидными гормонами в небольших
дозах, препаратами пищеварительных ферментов. |
|
По материалам:
http://www.likar.info/.
|
|
