|
Темы сайта |
Перонеальная мышечная атрофия
|
|
  |
|
Перонеальная мышечная атрофия или амиотрофия
невральная Шарко-Мари - наследственное, медленно прогрессирующее
заболевание, основным признаком которого является атрофия мышц в
дистальных отделах нижних конечностей. Изменения в мышцах носят
преимущественно неврогенный характер, отмечается атрофия
отдельных групп мышечных волокон. В более поздних стадиях
болезни отмечаются гиалиновая дегенерация, распад мышечных
волокон. Наряду с этим в ряде случаев отмечены изменения в
спинном мозге. |
Клиническая картина перонеальной мышечной атрофии
|
Основным симптомом заболевания являются амиотрофии,
которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних
конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы
стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная
походка - степпаж. Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются
позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке
пальцев и деформации стопы. Амиотрофический процесс постепенно
распространяется на более проксимальные отделы. Однако в
подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей
остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы
туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется
болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается
симптом "топтания", когда больные в положении стоя постоянно
переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться
на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает
опрокинутую бутылку.
Как правило, через несколько лет атрофии распространяются и на
верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы
кисти, в результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей
лапы". Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча
страдают в значительно меньшей степени. Обращает на себя
внимание то, что, несмотря на выраженные атрофии мышц, больные
могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность.
При невральной амиотрофии часто наблюдаются нерезко выраженные
фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При
электромиографическом исследовании выявляются признаки
невритического, переднерогового и супрасегментарного типов
нарушения мышечного электрогенеза. |
Признаки амиотрофии невральной Шарко-Мари
|
Характерным и ранним признаком болезни является
отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В
первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы.
Однако в отдельных случаях могут иметь место повышение
сухожильных рефлексов, патологический симптом Бабинского. Эти
признаки, связанные с поражением боковых столбов спинного мозга,
наблюдаются только в ранних стадиях или при рудиментарных формах
болезни. В проксимальных отделах конечностей может иметь место
компенсаторная гипертрофия мышц.
Для невральной амиотрофии характерны также нарушения
чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется
гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным
образом болевая и температурная, страдают в значительно большей
степени. Могут отмечаться боли в конечностях, повышенная
чувствительность к давлению нервных стволов. В ряде случаев
имеют место трофические нарушения - отек и цианоз кожных
покровов конечностей. |
Течение болезни амиотрофии невральной Шарко-Мари
|
|
Течение болезни - медленно прогрессирующее. Между
началом амиотрофии в верхних и нижних конечностях может
проходить до 10 лет и больше. Иногда процесс обостряется в связи
с различными экзогенными вредностями. В отдельных случаях в
течение длительного времени состояние больных может оставаться
стационарным. |
Лечение амиотрофии невральной Шарко-Мари
|
|
Лечение симптоматическое. Применяют
антихолинэстеразные препараты, витамины группы В, АТФ, повторные
переливания одногруппной крови, физиотерапевтические процедуры,
массаж, легкую гимнастику. Лечение следует проводить повторными
курсами. При свисающих стопах показана ортопедическая помощь
(специальная обувь, в тяжелых случаях - тенотомия). Существенную
роль имеет правильный выбор профессии, не связанной с большим
физическим утомлением. Больным следует воздерживаться от
деторождения, так как риск иметь больного ребенка составляет
50%. |
|
По материалам:
http://spina.pro/glossary/.
|
|
