|
Темы сайта |
Анемия серповидноклеточная
|
|
  |
|
Анемия серповидноклеточная - наследственная
гемоглобинопатия, связанная с таким нарушением строения белка
гемоглобина, при котором он приобретает особое кристаллическое
строение - так называемый гемоглобин S. Эритроциты, несущие
гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А. Под микроскопом
имеют характерную серпообразную форму. |
Причина серповидноклеточной анемии
|
Эритроциты, как правило, мягкие и имеют круглую
форму. Это помогает им легко перемещаться по кровеносным
сосудам. Основным комнонентом эритроцитов является гемоглобин.
Люди с серповидноклеточной анемией имеют ненормальный тип
гемоглобина. При этом красные кровяные клетки становятся
твердыми и серповидными. Из-за их неправильной формы некоторые
из эритроцитов застревают в мелких кровеносных сосудов. Там они
распадаются, и могут привести к засорению сосудов. Распад может
произойти в кровеносных сосудах, которые ведут к основным
органам. Снижение притока крови может вызвать сильную боль и
повреждения органов.
Имунная система также не воспринимает серовидные клетки.
Организм уничтожает их быстрее, чем они вырабатываются. Это
приводит к анемии, особенно при следующих условиях:
- Лихорадка;
- Инфекция;
- Обезвоживание;
- Понижения уровня кислорода при изменении давления воздуха
(иногда происходит во время полета на самолете). |
Симптомы серповидноклеточной анемии
|
Практически все основные симптомы
серповидноклеточной анемии являются прямым следствием аномальной
формы эритроцитов, блокирующих поток крови, которая
распространяется к тканям тела. Тканям с недостаточной
циркуляцией наносится ущерб от нехватки кислорода. Повреждение
тканей и органов тела могут вызывать тяжелую инвалидность у
больных с серповидно-клеточной анемией.
Основные симптомы серповидноклеточной анемии:
- Усталость и анемия;
- Приступы боли;
- Дактилит (отек и воспаление пальцев рук и/или ног) и артрит;
- Бактериальные инфекции;
- Тромбоз крови в селезенке и печени;
- Легочные и сердечные травмы;
- Язвы на ногах;
- Асептический некроз (инфаркт кости);
- Повреждение глаз. |
Лечение серповидноклеточной анемии
|
Основное лечение серповидноклеточного кризиса включает в
себя:
- Постельный режим;
- Прием обезболивающих;
- Внутривенные вливания;
- Кислородная терапия - чтобы уменьшить боль и предотвратить
осложнения.
Кроме того, лечение может включать:
- Пенициллин. Новорожденным с серповидноклеточной анемией может
вводится пенициллин. Он предоставляется два раза в день, начиная
с возраста двух месяцев, на протяжении не менее пяти лет.
- Пневмококковая вакцина. Пневмококковую вакцину (PCV-7)
рекомендуется вводить детям с серповидноклеточной анемией в
возрасте 2-5 лет.
- Гидроксимочевина (гидреа). Гидроксимочевина (гидреа) является
первым препаратом, значительно предотвращающим осложнения
серповидноклеточной анемии. Он увеличивает производство
фетального гемоглобина. Это уменьшает количество деформированных
эритроцитов. В результате, это уменьшает частоту
серповидноклеточных кризисов. Гидреа подходит не для всех
больных серповидноклеточной анемией. Она рекомендуется только
для людей в возрасте старше 18 лет, которые имеют, по крайней
мере, три болезненных кризиса в год.
- Переливание крови. Переливание крови может вылечить и
предупреждать некоторые осложнения. Трансфузионная терапия может
помочь избежать повторяющихся кризисов у детей.
- Пересадка костного мозга. Пересадка костного мозга от
совместимого донора может быть эффективным методом лечения. Для
этой операции существуют медицинские риски. Получатели должны
также принимать препараты, которые подавляют иммунную систему на
всю оставшуюся жизнь. |
|
По материалам:
http://da-med.ru/,
http://medicalhandbook.ru/.
|
|
