|
Темы сайта |
|
  |
|
Эритроцитоз или болезнь Вакеза или
полицитемия - болезнь, которая возникает из-за неприродного
увеличения количества эритроцитов в периферической крови,
которое происходит вместе с повышением концентрации гемоглобина,
показателей гематокрита и массы циркулирующих эритроцитов,
которые также превышают норму. |
Первичные и вторичные эритроцитозы
|
По своему происхождению эритроцитозы делятся на
первичные, наследственные, и вторичные, приобретенные. Последние
встречаются на фоне различных соматических заболеваний в
результате эритропоэтин-опосредовнного воздействия на
эритропоэз. Эритроцитозы классифицируются также в соответствии с
патогенетическими механизмами, леащими в их основе. Большую
группу составляют эритроцитозы, обусловленные артериальной
гипоксемией. Их причина - хронические заболевания легких,
врожденные "синие" пороки сердца, заболевания сосудов легких
(артериовенозные шунты и др.), синдром Пиквика, нарушения
кислородно-транспортной функции гемоглобина (мет-, сульфо- и
карбоксигемоглобинемия); последняя является причиной так
называемого эритроцитоза курильщиков.
Эритроцитозы развиваются и вследствие нарушения отдачи кислорода
тканям, причем в таких случаях они носят компенсаторный
характер. Две другие группы составляют эритроцитозы, которые
развиваются в результате нарушения регуляции продукции
эритропоэтина. Это паранеопластичсекие эритроцитозы и
эритроцитозы на основе локальной почечной ишемии (стеноз очечных
артерий, гидронефроз, поликистоз, аномалия развития почек). |
Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов
|
Клиническая симптоматика вторичных эритроцитозов
весьма разнообразна и, как правило, определяется сущностью
основного патологического процесса. В гемограммах выявляется
повышение показателей красной крови - от умеренного до
значительного уровня. Количество лейкоцитов и тромбоцитов обычно
в пределах нормы. Однако в ряде случаев развивается панцитоз,
что подчас затрудняет дифференциальную диагностику с истинной
полицитемией.
Исключение вторичного генеза эритроцитоза, имеющегося у
обследуемого больного, позволяет заподозрить наследственный
характер заболевания. При наследственно обусловленном дефекте в
белковой части молекулы соединение гемоглобина с кислородом
становятся более устойчивым, и, следовательно, затрудняется его
отдача тканям. Развивается тканевая гипоксия, физиологической
реакцией на которую является увеличение массы эритроцитов. Таким
образом, одна из причин возникновения наследственного
эритроцитоза связана с генетически закрепленным дефектом в
молекуле гемоглобина. При таких гемоглобинопатиях кривая
диссоциации оксигемоглобина сдвинута влево.
На сродство гемоглобина к кислороду влияет также ряд веществ,
участвующих в энергетических процессах внутри эритроцита. Так,
важную регулирующую роль в обмене кислорода играет молекула
2,3-дифосфоглицерата и аденозинтрифосфата.
В основе другой группы наследственных эритроцитозов лежит
нарушение гормональной регуляции эритропоэза. При генетически
обусловленной поломке в системе этой регуляции происходит
постоянное, не контролируемое физиологической необходимостью
повышение продукции эритропоэтина, приводящее к выраженному
эритроцитозу.
Наследственные эритроцитозы выявляются преимущественно в детском
и юношеском возрасте. Заболевание характеризуется красным
цианозом, высокими показателями эритроцитов, гемоглобина,
гематокрита; количество лейкоцитов и тромбоцитов - в пределах
нормы. Повышение вязкости крови, переполнение сосудов кровью и
замедление кровотока в них определяют клиническую симптоматику
заболевания. В основе развития сосудистых осложнений при этом
заболевании лежат избыток эритроцитарных факторов свертывания
крови, переполнение сосудов кровью с их расширением и
тромбогеморрагический синдром. |
Принципы лечения эритроцитоза
|
|
Лечение направлено (если это возможно) на устранение причины,
вызвавшей эритроцитоз. При гипоксических эритроцитозах
необходима терапия кислородом. При сосудистых шунтах -
хирургическое лечение. Курящим пациентам - рекомендовать
прекратить курить. При избыточной массе тела - назначение
разгрузочной диеты. Если причину устранить не удается, всегда
оценивают степень угрозы, связанную с эритроцитозом, и возможные
нежелательные последствия, к которым может привести уменьшение
гематокрита (увеличение тканевой гипоксии). Во всяком случае, к
кровопусканиям при хронических обструктивных заболеваниях легких,
пороках сердца следует подходить с осторожностью (небольшие
кровопускания по 200 мл 1 раз в неделю, гематокрит не должен
быть ниже 50%). Гематокрит (Ht) равный 50-60% является
относительным показанием для кровопускания, а гематокрит более
60% является четким показанием для кровопускания.
Цитостатические препараты при эритроцитозах не назначают.
Прогноз зависит от основного заболевания. Избыточная масса крови
может привести к тромботическим осложнениям. |
|
По материалам:
http://doctorspb.ru/.
|
|
