|
Темы сайта |
Тромбоцитопеническая пурпура
|
|
  |
|
Тромбоцитопеническая пурпура или болезнь
Верльгофа - хроническое волнообразно протекающее заболевание,
представляющее собой первичный геморрагический диатез,
обусловленный количественной и качественной недостаточностью
тромбоцитарного звена гемостаза. Заболевание, характеризующееся
склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при
нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном
костном мозге. |
Причины возникновения болезни Верльгофа
|
Различают первичные и вторичные (симптоматические)
формы тромбоцитопенической пурпуры. Первичные формы могут быть
как наследственного, так и приобретенного характера вследствие
перенесенного заболевания, вторичные возникают как признаки при
целом ряде заболеваний. Механизм развития первичной и вторичной
тромбоцитопенической пурпуры может быть сходным (например,
обусловлен аутоиммунным процессом - иммунологической атакой -
разрушением клетками организма тех или иных собственных
структур). Чаще всего болезнь развивается в детском возрасте.
Тромбоцитопеническая пурпура - первичный геморрагический диатез,
при котором определяют снижение числа тромбоцитов в крови при
повышенном или нормальном содержании клеток, из которых
образуются тромбоциты в костном мозге. Это одна из наиболее
распространенных форм геморрагического диатеза. К
тромбоцитопенической пурпуре относят те состояния со сниженным
числом тромбоцитов, причины которых неизвестны и которые не
являются признаками других заболеваний. Также окончательно не
выяснены факторы, влияющие на возникновение тромбоцитопенической
пурпуры. Заболевание развивается даже у грудных младенцев, хотя
чаще возникает у детей 3-6 лет. В возрасте до 14 лет заболевание
встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек.
Однако в старшем школьном возрасте заболеваемость у девочек в
2-3 раза выше, чем у мальчиков. Придается значение инфекционному
фактору, предшествующему развитию тромбоцитопенической пурпуры.
Наиболее часто у детей заболевание начинается после вирусной
инфекции, реже - после бактериальной. |
Симптомы болезни Верльгофа
|
Болезнь начинается внезапно среди полного здоровья
или вскоре после острых респираторных или кишечных заболеваний.
У больных отмечаются повышенная утомляемость, слабость, головная
боль, снижение аппетита, тошнота, в некоторых случаях могут быть
рвота, боли в животе и грудной клетке, неправильного типа
лихорадка, нарушения зрения, появление на коже мелких
кровоизлияний и синяков. Вскоре эти явления сменяются
развернутой картиной болезни с лихорадкой, геморрагическим
синдромом (кровоизлияния, синяки, носовые и желудочно-кишечные
кровотечения, кровоизлияния в сетчатку, кровоточивость десен,
реже - кровохарканье), изменчивой и сложной неврологической
симптоматикой (дезориентация, атаксия, заторможенная речь,
односторонний паралич, дрожание, нечеткость и затуманенность
зрения, судороги, заторможенность, глубокий патологический сон,
иногда острые психические нарушения, в тяжелых случаях -
коматозное состояние). Основными клиническими симптомами
являются кожные кровоизлияния и кровотечения из слизистых
оболочек (особенно у детей), возникающие как спонтанно, так и
под влиянием незначительных, малозаметных травм, инъекций.
Кожные кровоизлияния располагаются чаще на передней поверхности
туловища и конечностей, имеют различную величину - от мелких до
крупных пятен и кровоподтеков. В отличие от кожных кровоизлияния
сосудистого происхождения может появиться тенденция к слиянию.
Эта клиническая особенность - диагностическое подспорье для
врача в правильной оценке характера геморрагического диатеза (в
сочетании с лабораторными геморрагическими тестами). В
зависимости от давности кровоизлияние на коже может приобретать
различную окраску (сине-зеленоватую, бурую, желтую).
Что касается кровотечений из слизистых оболочек, то по частоте
преобладают носовые и маточные, реже бывают желудочно-кишечные,
легочные, почечные, кровоточивость десен. Носовые кровотечения
иногда становятся обильными и приводят к выраженной анемии. У
женщин на первый план выступают менструальные кровотечения.
Могут быть кровоизлияния в яичники, имитирующие внематочную
беременность. В ряде случаев тромбоцитопеническая пурпура
выявляется у девушек при появлении первых менструаций. Важна
такая диагностическая деталь при идиопатической
тромбоцитопенической пурпуре, как отсутствие изолированных
кровотечений из слизистых оболочек и кожных кровоизлияний. Чаще
подобные явления сопровождают такие патологические процессы, как
рак, гипернефрома, фибромиома, гипертоническая болезнь,
атеросклероз, нефрит, климактерический синдром. |
Лечение болезни Верльгофа
|
Терапевтические мероприятия при тромбоцитопенической пурпуре
назначаются в зависимости от клинического течения. Используются
кортикостероидные гормоны, удаление селезенки и
иммунодепрессанты.
При отсутствии полного или стойкого эффекта от гормонотерапии в
течение 4 месяцев возникают показания к удалению селезенки,
которое у 80% больных с аутоиммунной тромбоцитопенией приводит к
практическому выздоровлению. В случае неэффективного удаления
селезенки показаны иммунодепрессанты, которые целесообразно
назначать на фоне глюкокортикоидов (гормонов). |
|
По материалам:
http://www.diagnos-online.ru/. |
|
