Темы сайта |
Амилоидоз желудочно-кишечного тракта
|
Амилоидоз желудочно-кишечного тракта - нарушение
белкового обмена в желудочно-кишечном тракте, сопровождающееся
образованием и отложением в тканях специфического
белково-полисахаридного комплекса - амилоида. |
Симптомы амилоидоза желудочно-кишечного тракта
|
Поражение пищеварительной системы
встречается при любой форме амилоидоза, особенно некоторых ее
отделов (языка - макроглоссия, кишечника, печени). В большинстве
случаев поражение пищеварительной системы представляет лишь одну
из многих локализаций процесса (одновременно имеет место
амилоидоз почек, кожи, скелетной мускулатуры, нервной системы и
других органов и тканей).
При амилоидозе пищевода характерны дисфагия (нарушение
глотания) при проглатывании плотной и сухой пищи, особенно при
еде лежа, появление отрыжки. При рентгенологическом исследовании
пищевод гипотоничен, перистальтика ослаблена, при исследовании
больного в горизонтальном положении бариевая взвесь долго
задерживается в пищеводе. Осложнения: амилоидные язвы пищевода и
пищеводные кровотечения.
Амилоидоз желудка обычно сочетается с амилоидозом кишечника и
других органов. Проявления амилоидоза желудка:
- ощущение тяжести в эпигастральной области после еды;
- диспепсические расстройства;
- при рентгенологическом исследовании - сглаженность складок
слизистой оболочки, ослабление перистальтики и эвакуации
содержимого из желудка.
Осложнениями заболевания являются амилоидные язвы желудка,
желудочные кровотечения, перфорация язв. Дифференциальный
диагноз проводят с хроническим гастритом, язвенной болезнью
желудка, реже - опухолью. Решающее значение имеют данные биопсии
(выявление амилоидоза).
Амилоидоз кишечника - частая локализация этого заболевания.
Проявляется ощущением дискомфорта, тяжести, реже умеренными
тупыми или спастическими болями в животе, нарушениями стула -
запорами или упорными поносами. При исследовании кала выявляется
выраженная стеаторею, амилорею, креаторею - вещества, которые в
норме всасываются в кишечнике. В крови отмечается анемия,
лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцито), повышение СОЭ,
гипопротеинемия (снижение концентрации белков), гипонатриемия
(снижение концентрации натрия), гипокальциемия (снижение
концентрации кальция). Специальные методы исследования
обнаруживают нарушение пристеночного пищеварения и всасывания в
кишечнике. При рентгенологическом исследовании характерна
развернутость («вздыбпенность») кишечных петель, утолщение
складок и сглаженность рельефа слизистой кишки, замедление или
ускорение пассажа бариевой взвеси по кишечнику. Биопсия
слизистой оболочки тонкой и толстой кишок подтверждает диагноз и
позволяет провести дифференциальную диагностику с энтеритами и
колитами, особенно с неспецифическим язвенным колитом.
Изолированный опухолевидный амилоидоз кишечника протекает под
маской опухоли (боль, непроходимость кишечника) и обычно
обнаруживается уже на операционном столе. Осложнение - тяжелая
гипопротеинемия вследствие нарушения процессов всасывания в
кишечнике, полигиповитаминозы, сужение просвета кишечника,
амилоидные язвы, кишечные кровотечения, перфорации.
Амилоидоз печени встречается сравнительно часто. Характерны
увеличение и уплотнение печени, при пальпации край ее ровный,
безболезнен. Нередко развивается асцит - скопление жидкости в
брюшной полости. Реже встречаются боль в правом подреберье,
диспепсические явления, спленомегалия, желтуха, геморрагический
синдром. Лабораторные исследования определяют изменение
белково-осадочных проб, гиперхолестеринемию (увеличение уровня
холестерина в крови), в ряде случаев - гипербилиру-бинемию
(повышение уровня билирубина), повышение активности щелочной
фосфатазы, аминотрансфераз (АЛаТ, АСаТ) сыворотки крови,
положительная проба с бромсульфалеином. Решающее значение в
диагностике имеет пункционная биопсия печени. Осложнения -
печеночная недостаточность.
Амилоидоз поджелудочной железы диагностируется редко
(протекает под маской хронического панкреатита). Для заболевания
характерны тупая боль в левом подреберье, диспепсические
явления, панкреатогенные поносы, стеаторея. Исследование
дуоденального содержимого выявляет внешнесекреторную
недостаточность поджелудочной железы. В тяжелых случаях
развивается вторичный сахарный диабет. |
Диагностика амилоидоза органов системы пищеварения
|
Большое значение имеет выявление
поражения других органов и систем - почек, сердца, кожи,
селезенки. Наиболее достоверным методом диагностики амилоидоза
является биопсия органов, в пунктатах, которых обнаруживают
глыбки амилоида при окраске срезов конго красным, метиленовым
или генциановым фиолетовым. При вторичной форме этой болезни
важно выявление хронического заболевания, которое обычно
осложняется амилоидозом (туберкулез, бронхоэктатическая болезнь,
эмпиема плевры и т. д.).
Применяют также функциональные клинические пробы: с конго
красным и метиленовым синим (быстрое исчезновение красок при
внутривенном введении из сыворотки крови вследствие фиксации
амилоидом и резкое снижение выделения их почками с мочой).
Однако при первичном амилоидозе они дают непостоянный результат.
Диагноз первичного амилоидоза основан на тщательном генетическом
анализе (выявление амилоидоза у родственников).
Лабораторные исследования крови обнаруживают повышение СОЭ,
повышение содержания холестерина и липидов крови. Однако эти
изменения неспецифичны для амилоидоза. Течение заболевания
прогрессирующее. По мере прогрессирования заболевания больные
получают инвалидность. Прогноз при амилоидозе неблагоприятный.
Смерть больных наступает от истощения, почечной, сердечной
недостаточности. |
Лечение амилоидоза пищеварительной системы
|
При вторичном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение
основного заболевания (туберкулез, остеомиелит, хроническая
эмпиема плевры и др.) после излечения, которого нередко исчезают
и симптомы амилоидоза. Из специфических средств лечения
амилоидоза используют иммунодепрессанты, кортикостероиды. При
раннем лечении возможно обратное развитие амилоидоза.
Симптоматическая терапия направлена на прием поливитаминов
(внутривенно или внутримышечно), диуретические средства (при
выраженных отеках), переливания плазмы. При печеночной
недостаточности - соответствующая симптоматическая терапия. При
амилоидозе кишечника, протекающем с упорными поносами, вяжущие
средства (нитрат висмута основного, адсорбенты). При
изолированном опухолевидном амилоидозе желудочно-кишечного
тракта - хирургическое лечение. |
По материалам:
http://www.medkrug.ru/.
|
|