Темы сайта |
Амилоидоз печени - проявление системного заболевания,
характеризующегося внеклеточным отложением в в тканях сложного
белково-полисахаридного комплекса - амилоида. В развитии
амилоидоза большую роль играют иммунные нарушения, изменения
белкового обмена. Амилоидоз печени возникает изолированно очень
редко. Обычно откладывается одновременно в печени, почках,
надпочечниках, селезенке, кишечнике и в других органах. |
Симптомы амилоидоза печени
|
Самым частым симптомом является
гепатоспленомегалия. Печень плотна, малоболезненна, значительно
увеличивается на поздней стадии болезни. Желтуха наблюдается
редко, она неинтенсивная. Причины желтухи при амилоидозе неясны,
так как во многих случаях отложение даже большого количества
амилоида не приводит к ее развитию. Желтуха при амилоидозе может
быть обусловлена печеночно-клеточной недостаточностью и
внутрипеченочным холестазом.
Лабораторное исследование выявляет характерные белковые
сдвиги, особенно альфа2-глобулинемию, иммунные нарушения,
повышение активности ЩФ сыворотки. Другие функциональные пробы
мало изменены. |
Диагностика амилоидоза печени
|
Известное значение для выявления амилоидоза имеют такие малые
клинические симптомы, как сухая, бледная, фарфоровая кожа,
макроглоссия. В связи с частым поражением почек целесообразно
повторное исследование мочи, которое позволяет обнаружить
протеинурию. Гепатолиенальный синдром без предшествующего
печеночного анамнеза также должен заставить врача задуматься о
возможном амилоидозе. Решающее значение для диагностики имеет
пункционная биопсия печени. Амилоид обнаруживается в виде
гомогенных масс, окрашивающихся конго красным в розовый цвет.
Диагноз становится более достоверным при одновременном
выявлении амилоида в печени, кишечнике, деснах. |
Лечение амилоидоза печени
|
При реактивном амилоидозе в первую очередь необходимо лечение
основного заболевания (туберкулез, остеомиелит,
бронхоэктатическая болезнь и др.), после излечения которого
нередко исчезают и проявления амилоидоза. Из специфических
средств лечения используют делагил, плаквенил. При раннем
лечении возможно обратное развитие амилоидоза. При
наследственном амилоидозе применяют колхицин (в суточной дозе не
более 2 мг), который предупреждает развитие острых атак,
задерживает образование амилоида. Обратная резорбция амилоида -
процесс длительный, что обусловлено низкой его антигенностью и
устойчивостью к протеолизу. |
По материалам:
http://www.eurolab.ua/,
http://www.primamunc.ru/.
|
|