|
Темы сайта |
|
  |
|
Амилоидоз почек - заболевание с внеклеточным отложением в
ткани почек амилоида, развивающееся преимущественно при
генерализованных (системных) формах амилоидоза. |
Симптомы и диагностика амилоидоза почек
|
Клиническая картина зависит от
локализации и распространенности амилоидных отложений.
Локализованные формы (амилоидоз кожи, нередко старческий
амилоидоз) долгое время протекают бессимптомно и часто
обнаруживаются только при гистологическом исследовании.
Клиническая картина наиболее развернута при поражении почек (как
наиболее частой локализации амилоидоза), а также кишечника,
сердца и нервной системы. Важнейшим симптомом амилоидоза почек
является протеинурия, в ряде случаев значительная (до 40 г в
сутки). Как правило, довольно рано появляются выраженные отеки.
Отсутствие отеков при амилоидозе почек связывают с инфильтрацией
амилоидом надпочечников и потерей натрия.
При исследовании осадка мочи каких-либо специфических для
амилоидоза почек изменений обнаружить не удается. Обычно
соответственно степени протеинурии выявляются цилиндрурия (в
основном за счет гиалиновых, реже - зернистых цилиндров),
микрогематурия, нередко лейкоцитурия (причем без сопутствующего
пиелонефрита), иногда - липидурия. В крови значительно повышена
СОЭ, изменены осадочные пробы.
Примерно у 2/3 больных амилоидозом почек развивается
классический нефротический синдром (сочетание протеинурии,
гипопротеинемии, диспротеинемии, гиперлипидемии и отеков). В
отличие от нефротического синдрома при хроническом
гломерулонефрите нефротический синдром при амилоидозе чаще всего
развивается постепенно вслед за длительной протеинурией. Иногда
нефротический синдром может проявиться вслед за интеркуррентной
инфекцией или лекарственным воздействием. Как правило,
нефротический синдром при амилоидозе отличается упорным
течением, отеки трудно поддаются лечению мочегонными
препаратами.
Другими проявлениями амилоидоза являются нарушения функции
сердечно-сосудистой системы (гипотензия, реже - гипертензия,
различные нарушения ритма и проводимости, сердечная
недостаточность) и ЖКТ (синдром нарушения всасывания). Нередко
отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов
без явных признаков нарушения их функции. Отдельным формам
наследственного амилоидоза свойственна неврологическая
симптоматика.
Поскольку клиническая картина амилоидоза неспецифична,
наиболее достоверным методом его диагностики является в
настоящее время биопсия органа. |
Лечение амилоидоза почек
|
Основными направлениями в терапии амилоидоза являются устранение
факторов, способствующих образованию амилоида, торможение его
продукции и усиление резорбции. К первому направлению относятся
все мероприятия, направленные на лечение заболеваний, на фоне
которых развивается амилоидоз. В основном это имеет отношение к
хроническим инфекциям и нагноительным процессам. При некоторых
формах амилоидоза (на фоне периодической болезни, при вторичном
амилоидозе) считается оправданным применение колхицина как
препарата, уменьшающего отложение амилоида в тканях. При
первичном генерализованном амилоидозе колхицин малоэффективен.
К средствам, препятствующим образованию амилоида, относят
унитиол, который приводит к стабилизации изменений в почках на
всех стадиях, кроме терминальной. Препарат более эффективен при
вторичном амилоидозе на фоне хронических нагноительных
заболеваний легких и ревматоидного артрита.
В ранних стадиях амилоидоза допустима попытка лечения
препаратами 4-аминохинолинового ряда. В случаях
нераспространенных отложений амилоида, малой выраженности
клинических проявлений, не представляющих угрозу для жизни,
терапевтические мероприятия не являются крайне необходимыми.
Прогноз зависит от основного заболевания, на фоне которого
развился амилоидоз; осложнений основного заболевания или
амилоидоза; характера терапевтических мероприятий, направленных
на лечение основного заболевания или амилоидоза. |
|
По материалам:
http://www.medikk.ru/.
|
|
