|
Темы сайта |
Боковой амиотрофический склероз
|
|
  |
|
Боковой амиотрофический
склероз или болезнь Шарко - медленно прогрессирующее
заболевание центральной нервной системы, при котором происходит
поражение как верхних так и нижних двигательных нейронов, что
приводит к параличам и последующей атрофии мышц. |
Симптомы бокового амиотрофического склероза
|
Заболевание характеризуется
сочетанием синдрома поражения передних рогов спинного мозга и
пирамидного синдрома при отсутствии объективных чувствительных
расстройств и нарушения функции тазовых органов. В начале
заболевания появляются мышечные атрофии дистальных отделов
конечностей, предшествующие, как правило, снижению мышечной
силы. Фасцикуляции, фибрилляции и крампи могут быть наиболее
ранними симптомами заболевания. Параллельно симптомам
периферического паралича выявляются признаки пирамидного
синдрома: высокие сухожильные и периостальные рефлексы,
расширение их рефлексогенных зон, патологические рефлексы
Бабинского, Бехтерева. Мышечный тонус в паретичных конечностях
повышен по спастическому типу. Симптомы периферического и
центрального паралича могут быть выражены равномерно; в части
случаев, симптомы периферического поражения превалируют над
проявлениями центрального; возможно и обратное сочетание. В
поздних стадиях заболевания доминируют признаки периферического
паралича. В начальной стадии бокового амиотрофического склероза
в зависимости от преимущественной локализации патологического
процесса выделяют шейно-грудную, пояснично-крестцовую,
бульбарную формы, а также формы бокового амиотрофического
склероза, ассоциированные с деменцией или, что редко, с
экстрапирамидным синдромом.
При шейно-грудной форме поражаются мышцы дистальных отделов
верхних конечностей - атрофии кисти по типу «обезьяньей лапы».
Атрофии и парезы верхних конечностей нарастают, захватывают
мышцы плечевого пояса, спины, грудной клетки. Брюшные рефлексы
сохранены длительно.
При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического
склероза нарастает слабость в дистальных отделах нижних
конечностей, с фасцикуляциями и атрофиями мышц, появляется
неустойчивость, нетвердость при ходьбе; позднее присоединяется
степпаж (петушиная походка).
При бульбарной форме типичны фибриллярные подергивания и
атрофии языка, расстройства глотания, артикуляции, фонации.
Движения языка ограничены, голос приобретает гнусавый оттенок,
больные поперхиваются при еде, голова часто свисает, движения ее
ограничены, лицо становится амимичным, нижняя челюсть отвисает,
жевание затруднено. Часто присоединяются псевдобульбарные
симптомы в виде рефлексов орального автоматизма, насильственного
плача, смеха. |
Течение бокового амиотрофического склероза
|
|
Для заболевания характерно прогредиентное течение. Процесс
неуклонно распространяется и приводит к летальному исходу на
фоне бульбарных расстройств. Продолжительность жизни больных в
зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в
среднем 3-4 года. |
Диагностика бокового амиотрофического склероза
|
На электромиограмме отмечают
ритмичные потенциалы фасцикуляций с амплитудой до 300 мкВ и
частотой 5-35 Гц (ритм «частокола»), скорость проведения не
изменена, нет «блоков проведения». Цереброспинальная жидкость,
как правило, не изменена. МРТ нормальна. Для постановки диагноза
бокового амиотрофического склероза необходимым является
сочетание симптомов центрального и периферического паралича на
уровне шейно-грудного, пояснично-крестцового утолщений спинного
мозга и(или ) бульбарного отдела ствола мозга. Диагноз
определяется как возможный - при поражении одного отдела из
трех, как вероятный - при поражении двух, как достоверный, если
поражены все три отдела.
Боковой амиотрофический склероз необходимо дифференцировать
от сирингомиелии, при которой выявляют изолированное
сегментарное поражение поверхностной чувствительности. Опухоли
спинного мозга, краниовертебральной области выявляются при
компьютерной и МР-томографии. При спондилогенной шейной
миелопатии наблюдаются нарушения глубокой чувствительности.
Сходная с боковым амиотрофическим склерозом клиническая картина
встречается при полиневропатии с «блоками» проведения,
гиперпаратиреозе, тиреотоксикозе, полимиозите, глиоме ствола,
полиомиелите. Иногда встречается синдром доброкачественных
фасцикуляций (миокимии) у молодых людей при отсутствии
какой-либо другой неврологической симптоматики. |
Лечение бокового амиотрофического склероза
|
Эффективного лечения не
существует. Основой является симптоматическая терапия. Депрессия
наблюдается часто и снимается транквилизаторами или
трициклическими антидепрессантами, уменьшающими также саливацию.
Нарушения сна корректируют бензодиазепинами. При болезненных
мышечных сокращениях (крампи) назначают финлепсин, миорелаксанты.
При спастичности применяют миорелаксанты (лиорезал, мидокалм).
Боли, часто суставные, могут быть купированы нестероидными
противовоспалительными препаратами. В терминальной стадии
применяют опиаты. Бронхолегочная инфекция, часто протекающая
асимптомно, требует применения антибиотиков широкого спектра
действия. Саливацию могут уменьшить препараты атропина.
Применяют специальные приспособления для облегчения движений
больного (трости, кресла, функциональные кровати), воротники для
фиксации шеи.
При выраженных нарушениях бульбарных функций целесообразно
применение назогастрального зонда или наложение гастростомы.
Вопрос об искусственной вентиляции легких решается в каждом
случае индивидуально. |
|
По материалам:
http://www.eurolab.ua/.
|
|
