|
Темы сайта |
|
  |
|
Аномалия Арнольда-Киари или мальформация Киари -
врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется
низким расположением миндалин мозжечка.
Типы мальформации:
- Мальформация Киари I тип : характеризуется смещением миндалин
мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним
отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается
гидромиелией и обычно проявляется в подростковом или взрослом
возрастах. У подростков главные симптомы - нарушение сгибания и
снижение силы в руках, утрата болевой и температурной
чувствительности в верхней половине туловища и руках. Взрослые
обычно жалуются на боль в шейно-затылочной области, возрастающую
при кашле, а также боль в руках.
- Мальформация Киари II тип : характеризуется смещением червя
мозжечка, миндалин, четвертого желудочка и продолговатого мозга
(части ствола мозга) в большое затылочное отверстие. Данный тип,
называемый также мальформацией Арнольд-Киари, гораздо чаще
сопровождается гидромиелией, чем тип I и практически всегда
связан с миеломенингоцеле. Миеломенингоцеле - это врожденное
нарушение закрытия спинного мозга и позвоночника во время
формирования плода. В сочетании возможны также гидроцефалия
(повышенное давление жидкости в полости черепа),
сердечно-сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие
нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития
мочеполовой системы. Симптомы этой мальформации очевидны и
проявляются обычно сразу после рождения вместе с короткими
эпизодами прекращения дыхания, сниженным глоточным рефлексом,
непроизвольными и быстрыми движениями глазных яблок вниз,
снижением силы в руках.
- Мальформация Киари III тип: заключается в смещении мозжечка и
части ствола мозга с мозговыми оболочками в менингоцеле,
расположенное в шейно-затылочной области. |
Причины аномалии Арнольда-Киари
|
|
Когда мозжечок вдавливается в
верхнюю часть позвоночного канала, он может препятствовать
нормальному оттоку ликвора, который защищает головной и спинной
мозг. Нарушенная циркуляция ликвора может привести к блокаде
сигналов, передаваемых от головного мозга к нижележащим органам
или к скоплению спинномозговой жидкости в головном мозге и
спинном мозге. Давление мозжечка на спинной мозг или нижнюю
часть ствола мозга может вызвать сирингомиелию. |
Диагностика аномалии Арнольда-Киари
|
|
Диагноз устанавливается по
результатам МР-томографии. При необходимости выполняют
компьютерную томографию с трехмерной реконструкцией затылочной
кости и шейных позвонков. |
Симптомы аномалии Арнольда-Киари
|
При аномалии Арнольда-Киари, как правило, наблюдается два-три или более из перечисленных
симптомов:
- Головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте
головы);
- Шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах
(может усиливаться при повороте головы);
- Головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления
(сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки
под затылком);
- Нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок).
В более тяжелых случаях возможно следующее:
- Преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства
(может появляться при повороте головы);
- Тремор рук, ног, расстройств координации движений;
- Снижение чувствительности части лица, части туловища, одной
или нескольких конечностей;
- Слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или
нескольких конечностей;
- Непроизвольное или затрудненное мочеиспускание;
- Потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих
инфарктом головного и спинного мозга. |
Лечение аномалии Арнольда-Киари
|
Лечение при аномалии Арнольда-Киари зависит от степени тяжести и
состояния больного. При отсутствии симптомов врач может
назначить вам в качестве лечения лишь наблюдение с регулярными
осмотрами.
Если первичными симптомами являются головная боль или другие
виды боли, врач может рекомендовать обезболивающие средства.
Некоторым пациентам облегчение приносит прием
противовоспалительных препаратов. Это может предотвратить или
отсрочить проведение операции.
Целью операции является устранение сдавления нервных структур
и нормализация тока цереброспинальной жидкости, для чего
производится увеличение объема задней черепной ямки. В
результате лечения, как правило, уменьшается, или исчезает
головная боль, частично восстанавливаются чувствительность и
двигательные функции. |
|
По материалам:
http://medicina.ua/. |
|
