|
Темы сайта |
|
  |
|
Атаксия - нарушение координации движений, обычно
вызывающее нарушение ходьбы и равновесия, но не связанное с
параличами. Выделяют сенситивную, вестибулярную, мозжечковую,
лобную и психогенную атаксию.
Сенситивная атаксия бывает вызвана поражением волокон
глубокой чувствительности, несущих информацию о положении тела в
пространстве и особенностях плоскости, по которой идет человек.
Этот вариант атаксии может быть связан с полиневропатией,
заболеваниями спинного мозга, поражающими его задние столбы, в
которых волокна глубокой чувствительности восходят к головному
мозгу либо сочетание этих двух типов расстройств. Отличительные
характеристики сенситивной атаксии: ухудшение ходьбы в темноте,
выявление при осмотре нарушений глубокой чувствительности
(суставно-мышечного чувства, вибрационной чувствительности),
значительное ухудшение равновесия в позе Ромберга при закрывании
глаз, снижение или выпадение сухожильных рефлексов.
Вестибулярная атаксия обычно сопровождает поражение
вестибулярного аппарата внутреннего уха или вестибулярного
нерва, реже стволовых вестибулярных структур. Она обычно
сопровождается вращательным головокружением, дурнотой, тошнотой
или рвотой, нистагмом, иногда снижением слуха. Выраженность
атаксии увеличивается при определенном положении головы и
туловища, при повороте глаз. Больные избегают резких движений
головой и осторожно меняют положение тела.
Мозжечковая атаксия возникает при поражении мозжечка или его
связей. Больной стоит и ходит, широко расставляя ноги и
раскачиваясь из стороны в сторону и вперед-назад. Устранение
зрительного контроля мало влияет на выраженность координаторных
расстройств. Легкую мозжечковую атаксию можно выявить, если
попросить больного идти по одной линии, приставляя пятку одной к
носку другой. Причиной острой мозжечковой атаксии могут быть
интоксикация лекарственными средствами, инсульт, вирусный
энцефалит, абсцесс мозжечка. Подострая мозжечковая атаксия
развивается при энцефалопатии Гайе-Вернике, проявляющейся также
офтальмоплегией и нарушением сознания и связанной с дефицитом
витамина В1, отравлении ртутью, органическими растворителями,
синтетическим клеем, бензином или цитостатиками, рассеянном
склерозе, субдуральной гематоме. Причиной хронической
прогрессирующей мозжечковой атаксии могут быть
паранеопластическая дегенерация мозжечка, гипотиреоз,
алкогольная дегенерация мозжечка, опухоли задней черепной ямки,
аномалия Арнольда-Киари, наследственные мозжечковые атаксии.
Наследственные мозжечковые атаксии подразделяют на
аутосомно-доминантные и аутосомно-рецессивные. Самым частым
вариантом аутосомно-рецессивных мозжечковых атаксий является
атаксия Фридрейха, начинающаяся в возрасте 8-15 лет с шаткости
при ходьбе и частых падений. Помимо атаксии, наблюдаются
арефлексия, дизартрия, повышение тонуса в ногах, похудание мышц
в дистальных отделах конечностей, сколиоз, деформация стопы,
кардиомиопатия, сахарный диабет. При аутосомно-доминантных
мозжечковых формах атаксия часто сочетается с гиперрефлексией,
тремором и другими экстрамидными расстройствами, амиотрофиями,
офтальмоплегией, тазовыми расстройствами.
Лобная атаксия проявляется затруднениями в начале движения:
больной долго не может сдвинуться с места, с трудом отрывает
«намагниченные» ноги от пола, делая несколько «пробных» мелких
шажков или топчась на месте. Сдвинувшись, он продолжает движение
мелкими шаркающими шажками. В тяжелых случаях из-за нарушения
равновесия больные не в состоянии ни стоять, ни сидеть без
поддержки.
Психогенная (истерическая) атаксия выражается в причудливых
изменениях ходьбы, обычно не наблюдающихся при органическом
поражении нервной системы. Больные могут ходить по ломаной
линии, скользить, как конькобежец на катке, перекрещивать при
ходьбе ноги по типу «плетения косы», ходить на выпрямленных и
разведенных ногах, как на ходулях. |
Симптомы атаксии
|
|
Возникновение сенситивной атаксии обусловлено поражением задних
столбов (пучков Голля и Бурдаха), реже задних нервов,
периферических узлов, коры теменной доли мозга, зрительного
бугра (фуникулярный миелоз, спинная сухотка, опухоли, сосудистые
нарушения). Возможно ее проявление, как во всех конечностях, так
и в одной ноге или руке. Наиболее показательны явления
сенситивной атаксии, возникающей в результате расстройства
суставно-мышечного чувства в нижних конечностях. Пациент
неустойчив, при ходьбе чрезмерно сгибает ноги в тазобедренных и
коленных суставах, чересчур сильно ступает на пол (штампующая
походка). Зачастую возникает ощущение ходьбы по вате или ковру.
Пациенты стараются компенсировать расстройство двигательных
функций с помощью зрения - при ходьбе постоянно смотрят себе под
ноги. Это позволяет заметно уменьшить проявления атаксии, а
закрытие глаз, наоборот, их усугубляет. Тяжелые поражения задних
столбцов практически лишают возможности стоять и ходить. |
Диагностика атаксии
|
Диагностирование атаксии основано на идентификации заболеваний в
семье пациента и наличии атаксий. ЭЭГ головного мозга при
атаксии Пьера Мари и атаксии Фридрейха выявляет следующие
нарушения: диффузная дельта- и тета-активность, редукция
альфа-ритма. В лабораторных исследованиях наблюдается нарушение
обмена аминокислот (концентрация лейцина и аланина снижена,
также снижена их экскреция с мочой). На МРТ головного мозга
обнаруживается атрофия стволов спинного и головного мозга, а
также верхних отделов червя. С помощью электромиорографии
выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных
волокон периферических нервов.
При дифференциации атаксии необходимо учитывать
вариабельность клинической картины атаксии. В клинической
практике наблюдаются рудиментарные разновидности атаксии и ее
переходные формы, когда клинические проявления схожи с
симптомами семейной параплегии (спастической), невральной
амиотрофии и рассеянного склероза.
Для диагностирования наследственных атаксий необходимо
проведение прямой или косвенной ДНК-диагностики. С помощью
молекулярно-генетических методов диагностируют атаксию у
пациента, после чего проводят косвенную ДНК-диагностику. С ее
помощью устанавливают возможность наследования патогена атаксии
другими детьми в семье. Возможно проведение комплексной
ДНК-диагностики, для нее понадобится биоматериал всех членов
семьи (биологические родители ребенка и все другие дети этой
родительской пары). В редких случаях показана пренатальная
ДНК-диагностика. |
Лечение атаксии
|
Лечение атаксии проводит
невролог. Оно преимущественно симптоматическое и должно включать
в себя:
- общеукрепляющую терапию (витамины группы В, АТФ, церебролизин,
антихолинэстеразные средства);
- специальный комплекс гимнастических упражнений ЛФК,
направленных на укрепление мышц и уменьшение дискоординация.
Для лечения атаксии-телеангиэктазии, кроме вышеуказанных
алгоритмов, необходима коррекция иммунодефицита. Для этого
назначают курс лечения иммуноглобулина. Лучевая терапия в таких
случаях противопоказана, кроме этого следует избегать
чрезмерного рентгеновского излучения и продолжительного
пребывания на солнце.
При атаксии Фридрейха, учитывая патогенез заболевания,
большую роль в лечении могут играть препараты, поддерживающие
функции митохондрий (янтарная кислота, рибофлавин, коэнзим Q10,
витамин Е). |
|
По материалам:
http://zabolevaniya.ru/,
http://www.krasotaimedicina.ru/.
|
|
