|
Темы сайта |
Адипозогенитальная дистрофия у ребёнка
|
|
 |
|
Адипозогенитальная дистрофия у ребёнка - совокупность
симптомов, которые обусловлены повышением содержания в крови
кетоновых тел: ацетона, ацетоуксусной кислоты и β-оксимасляной
кислоты - продуктов распада жирных кислот и кетогенных аминов.
Приводит к этому состоянию повышение в организме ребенка уровня
мочевой кислоты. Высокий уровень мочевой кислоты возникает при
нарушении обмена пуриновых оснований и может быть обусловлен как
врожденными нарушениями обмена (первичный ацетонемический
синдром), так и нарушениями обменных процессов вследствие
некоторых заболеваний - сахарного диабета, опухолей и травм
головного мозга, заболеваний печени и органов
желудочно-кишечного тракта (вторичный ацетонемический синдром).
Первичный ацетонемический синдром развивается у детей с
врожденной нейро-артритической аномалией конституции, которая
характеризуется нарушением обмена жиров и углеводов, вследствие
которого и возникает периодическое повышение в крови уровня
кетоновых тел (ацетонемия), приводящее к возникновению болей в
животе, тошноты, рвоты.
Первые проявления ацетонемического синдрома возникают в
возрасте 2-3 лет, к 6-7 достигают своего пика и к началу
полового созревания исчезают. У детей с нейро-артритическим
диатезом часто возникают ночные боли в суставах, спастические
боли в животе, головные боли, аллергические реакции. У детей
старшего возраста часто наблюдается вегето-сосудистая дистония,
астено-невротический синдром, пиелонефрит. |
Симптомы адипозогенитальной дистрофии
|
Ацетонемический криз проявляется в виде однократной или
многократной рвоты, повышением температуры тела до 37-39°С,
болями в животе. Очень часто изо рта чувствуется запах ацетона.
Ребенок вялый, сонливый, бледный, на щеках - нездоровый румянец.
Полоски-тесты на ацетон дают положительный результат.
Приступ неукротимой рвоты может возникнуть внезапно, но часто
ему предшествуют отсутствие аппетита, вялость (или наоборот -
возбуждение), тошнота, боль в животе, головная боль, запах
ацетона изо рта. |
Диагностика адипозогенитальной дистрофии
|
Диагностика адипозогенитальной дистрофии базируется на изучении
анамнеза, анализе жалоб, клинической симптоматики и результатов
определенных инструментальных и лабораторных методов
обследования. Необходимо обязательно установить природу
адипозогенитальной дистрофии: первичный или вторичный. Диагноз
должен содержать расшифровку основных синдромов, которые
предопределяют тяжесть состояния ребенка (обезвоживание, ацидоз,
гиповолемия и т. п.).
Обязательные критерии:
- повторные, тяжелые, отдельные эпизоды рвоты;
- различной продолжительности интервалы нормального здоровья
между эпизодами;
- продолжительность эпизодов рвоты от нескольких часов до суток;
- отрицательные лабораторные, рентгенологические и
эндоскопические результаты обследования, которые могли бы
объяснить этиологию рвоты, как проявление патологии органов ЖКТ.
Дополнительные критерии:
- рвота характеризуется стереотипией, и каждый эпизод аналогичен
предыдущему по времени, интенсивности и продолжительности;
- приступы рвоты могут заканчиваться спонтанно и без лечения;
- сопутствующие симптомы включают тошноту, боль в животе,
головную боль, слабость, фотофобию, заторможенность;
- сопутствующие признаки включают лихорадку, бледность, диарею,
дегидратацию, чрезмерную саливацию и социальную дезадаптацию;
- рвотные массы часто содержат желчь, слизь и кровь. Гематемезис
часто является следствием ретроградного пролабирования
кардиальной части желудка через гастроэзофагеальный сфинктер (то
есть пропульсивная гастропатия), как при классическом синдроме
Меллори-Вейса. |
Лечение адипозогенитальной дистрофии
|
Лечение ацетонемического синдрома можно разделить на два этапа:
купирование ацетонемического криза и проведение мероприятий в
межприступный период, направленных на профилактику рецидивов.
Спровоцировать возникновение ацетонемического криза могут
вирусные инфекции, психоэмоционадьный стресс, переедание и
непривычные продукты с большим содержанием жиров. При первых же
проявлениях ацетонемического криза поить ребенка нужно дробными
дозами, желательно щелочной минеральной водой. Можно сделать
микроклизму со щелочным раствором (1 чайная ложка соды на стакан
воды). При больших потерях жидкости показан регидрон. В любом
случае ребенок должен получать объем жидкости не менее 100мл/кг
тела.
В первые сутки после приступа ребенка желательно не кормить,
со вторых суток осторожно начинают давать сухарики, печенье,
рисовую кашу, овощной суп. Кормления - частые и небольшими
порциями. Позже можно ввести гречневую, овсяную или пшеничную
кашу, паровые котлеты, рыбу.
Для предотвращения новых приступов прежде всего необходимо
соблюдать диету. Противопоказаны продукты из мяса птицы,
телятина, бульоны, консервы, копчености. Ограничивают бобовые,
грибы, щавель, помидоры, чай, кофе, шоколад. Предпочтение
отдается кисломолочным продуктам, яйцам, картофелю, овощам,
фруктам, кашам из круп. |
| По материалам:
http://pediatric.mif-ua.com/,
http://www.medkrug.ru/.
|
|
