Темы сайта |
|
Ретинобластома у ребёнка - злокачественная опухоль
сетчатой оболочки глаза. Заболевание имеет нейроэктодермальное
происхождение и относится к группе наследственных заболеваний.
Передается детям от родителей по аутосомно-доминантному типу.
Ретинобластная опухоль может образоваться на любом участке
сетчатки. На начальной стадии новообразование проявляется
нарушенным рефлексом четкости глазного дна. В следующей стадии
роста ретинобластомы формируется плоское мутное образование с
размытыми контурами. Дальнейшее развитие опухоли зависит от ее
вида и общей клинической картины заболевания.
По клиническому течению различают 4 стадии развития
ретинобластомы:
I стадия - начальная, характеризуется внутриглазной локализацией
процесса. Размеры и форма глаза не изменены, внутриглазное
давление нормальное. Первые клинические признаки опухоли -
появление в сетчатке светлого очажка с расплывчатыми контурами,
который можно выявить только при тщательном систематическом
осмотре глазного дна. Растущая опухоль уплотняется и
трансформируется в стекловидное тело. Возможно развитие отслойки
сетчатки. Иногда встречаются множественные узлы различной формы
и величины. В зависимости от их локализации снижается острота
зрения, развивается. При распаде опухолевой ткани в стекловидном
теле возникают отсевы опухоли.
II стадия - осложненная, отличается тем, что растущая опухоль,
заполняя полость глазного яблока, вызывает явления вторичной
глаукомы: повышение внутриглазного давления, застойную инъекцию,
отек эпителия роговицы, расширение зрачка, болевой синдром. При
распаде опухолевой ткани может возникнуть токсический
иридоциклит, сопровождающийся светобоязнью, слезотечением,
изменением цвета радужки, снижением внутриглазного давления.
III стадия - проявляется выходом опухоли за пределы глазного
яблока по оболочкам и зрительному нерву. В начальном периоде это
можно установить только при гистологическом исследовании. В
дальнейшем в орбите могут формироваться относительно большие
опухолевые узлы. При распространении опухоли вперед появляются
очаги некроза роговицы или склеры.
IV стадия - метастазирования, характеризуется генерализацией
процесса, распространением опухоли по лимфатическим и
кровеносным сосудам, в головной и спинной мозг, поражением пазух
носа и основания черепа. Наиболее часты метастазы в околоушные и
шейные железы, плоские кости черепа, трубчатые кости нижних
конечностей, печень, легкие. Наблюдается также поражение
центральной нервной системы. |
Диагностика ретинобластомы у ребёнка
|
Перед началом лечения проводятся
исследование органа зрения и клиническое обследование ребенка.
Малый возраст пациента, нередко его беспокойное поведение во
время осмотра требуют особой выдержки и умения от врача и
среднего медицинского персонала. Ориентировочно (в зависимости
от возраста) определяют остроту зрения, состояние и реакцию
зрачков. С целью получения более достоверных сведений о
состоянии ребенка большая часть исследований проводится во время
углубленного физиологического или наркотического сна.
Выполняются осмотр глазного дна с максимально расширенным
зрачком. При выявлении на глазном дне очага новообразования
определяются его локализация, размеры, наличие кровоизлияний.
Измеряется внутриглазное давление.
Для диагностики ретинобластомы широко применяются различные
клинические и лабораторные методы исследования. Одним из
наиболее важных является метод ультразвуковой эхографии,
позволяющий дифференцировать ретинобластому от ряда других
внутриглазных патологических процессов. Рентгенографическое
исследование орбит и черепа выявляет кальцификаты в глазном
яблоке, характерные для этой опухоли, а при III и IV стадиях -
затемнение и расширение глазницы, разрушение ее стенок,
расширение и разрушение канала зрительного нерва, метастазы
опухоли в кости черепа. В некоторых случаях строго по показаниям
проводится радиоизотопное исследование с помощью радиоактивного
фосфора.
Ребенок с ретинобластомой должен быть осмотрен педиатром,
стоматологом, невропатологом, отоларингологом, ему выполняют
анализы крови, мочи, рентгеноскопию органов грудной клетки.
Проводится обязательное обследование матери и ребенка на
хронические инфекции. Для исключения метастатического поражения
других органов и систем ребенка направляют к онкологу. |
Лечение ретинобластомы у ребёнка
|
Лечение ретинобластомы является комбинированным, включающим
хирургический этап, лучевую, химио- и светотерапию. Решающее
значение в выборе методов и последовательности лечения больных
имеет гистологическое исследование удаленного глаза, а также
факт односторонности или двусторонности процесса.
При одностороннем поражении производят удаление больного
глаза, при двустороннем - худшего глаза. Во время операции
необходимо пересечь зрительный нерв как можно дальше от выхода
его из глазного яблока, в 8-10 мм от склеры, чтобы обеспечить
большую вероятность отсечения зрительного нерва в пределах
здоровых тканей. Подсадка в полость органических или
синтетических материалов с целью формирования подвижной культи
противопоказана, так как это значительно осложнило бы в
дальнейшем контроль за состоянием полости.
Через сутки после операции производят перевязку. В
обязанности процедурной медицинской сестры входит 3-разовое
промывание полости растворами антибиотиков, сульфаниламидов. На
5-6-й день после энуклеации полость протезируют, после чего
обработка полости продолжается, а раз в сутки процедурная
медсестра извлекает протез с целью более тщательной санации
конъюнктивальной полости и самого протеза.
В комплексе с хирургическим и химиотерапевтическим лечением
проводится лучевая терапия. Рентгенотерапию следует начинать на
2-3-й день после хирургического вмешательства с обязательным
предварительным исследованием периферической крови. Для
обеспечения правильного и полного облучения ребенок во время
процедуры должен находиться в состоянии сна. При необходимости
нормальный физиологический сон углубляют с помощью седативных
или наркотических препаратов.
С целью профилактики развития лучевого кератита и катаракты в
конъюнктивальную полость облучаемого глаза перед каждым сеансом
рентгенотерапии медсестра закапывает 2% раствор
свежеприготовленного цистеина или 1% раствор тауфона 6 раз с
интервалом 15 минут.
Для предупреждения и лечения лучевых ожогов кожу век и
височной области регулярно 1-2 раза в день после облучения
смазывают, облепиховым, шиповниковым, оливковым, кукурузным или
подсолнечным маслом и другими мазями, улучшающими питание кожи,
способствующими регенерации и снимающими воспалительную реакцию.
После лечения дети с ретинобластомой должны находиться под
постоянным диспансерным наблюдением окулиста. Осмотры
рекомендуется проводить 1 раз в 3 месяц в течение первых 2 лет,
1 раз в 6 месяцев в течение последующих 3 лет, в дальнейшем 1
раз в год. При осмотре исследуется острота зрения и глазное дно
обязательно с широким зрачком, состояние конъюнктивальной
полости уда ленного глаза.
Под диспансерным наблюдением должны находиться дети младшего
возраста, родившиеся в семьях, где имеются больные
ретинобластомой. Осмотр этих детей в течение первых 3 лет жизни
следует проводить не реже 1 раза в 3 месяца, а в последующие 2-3
года - 1 раз в 6 месяцев. |
По материалам:
http://www.f-med.ru/. |
|