|
Болезнь Гиршпрунга - заболевание, возникающее в
результате врожденного нарушения развития обеспечивающих
иннервацию толстого кишечника нервных сплетений. Болезнь
заканчивается обструкцией кишечника и предотвращает нормальные
испражнения. Болезнь Гиршпрунга встречается чаще всего отдельно,
но может также быть частью синдрома. |
Причины болезни Гиршпрунга
|
Болезнь Гиршпрунга обусловлена отсутствием определенных нервных
клеток. Эти клетки, называемые ганглии, находятся в стенке
кишечника. Они помогают расслабить стенки кишечника, что
позволяет фекалиям перемещаться по толстой кишке. У детей с этой
болезнью часть толстой кишки остается нерасслабленной, что
вызывает обструкцию. Болезнь обычно поражает последние 30-50 см
толстой кишки, которая заканчивается прямой кишкой.
Отсутствие ганглиев обусловлено генетическим дефектом. В
некоторых случаях, болезнь Гиршпрунга является наследственной.
Это означает, что родители могут передать его своим детям. Это
может произойти, даже если у родителей нет данной болезни. |
Симптомы болезни Гиршпрунга
|
Болезнь Гиршпрунга обычно диагностируется в детстве, но также
может быть обнаружена позже. Симптомы могут различаться с
возрастом.
Симптомы болезни Гиршпрунга у новорожденных:
- Неспособность прохождения мекония в течение первых 48 часов
жизни (Меконий - темное липкое вещество, которое является первым
испражнением);
- Рвота после еды;
- Вздутие живота.
Симптомы болезни Гиршпрунга у детей младшего возраста:
- Тяжелые запоры;
- Понос;
- Анемия;
- Задержки роста.
Симптомы болезни Гиршпрунга у подростков:
- Тяжелые запоры в течение большей части жизни. |
Диагностика болезни Гиршпрунга
|
В большинстве случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется в
младенчестве, хотя некоторые случаи обнаруживаются в
подростковом или юношеском возрасте. Анализы для диагностики
могут включать:
- Бариевая клизма - впрыск раствора соли бария в прямую кишку.
При этом кишечник становиться видимым на рентгеновском снимке,
что позволяет рассмотреть возможные дефекты;
- Биопсия - удаление образца ткани кишечника, чтобы проверить
наличие ганглиев (или их отсутствие);
- Аноректальная манометрия - измерение давления внутреннего и
наружного сфинктера с помощью ректального баллона или
специального датчика. |
Лечение болезни Гиршпрунга
|
Основное метод лечение для болезни Гиршпрунга - хирургическая
операция, при которой удаляется поврежденная часть толстой
кишки. Есть три фазы хирургической операции, но иногда они все
не понадобятся.
Фазы хирургии при болезни Гиршпрунга:
- Колостомия - эта фаза предполагает создание хирургическим
путем отверстия в толстой кишке, которая доводится до брюшной
поверхности. Фекалии и содержимое кишечника выделяются через это
отверстие.
- Удаление - пораженный участок толстой кишки удаляется и
здоровая часть присоединяется к прямой кишке.
- Закрытие колостомы - колостома зашивается, и функционирование
кишечника постепенно возвращается в норму.
Лучший результат связан с началом лечения на ранней стадии. |
| По материалам:
http://medicalhandbook.ru/.
|
