|
Темы сайта |
|
  |
|
Гистиоцитоз X лёгкого или гистиоцитарный гранулематоз легкого - легочная
форма системного заболевания, характеризующегося первичной
пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких гистиоцитарных
инфильтратов. |
Симптомы поражений легкого при гистиоцитозе
|
Классификация гистиоцитоза X
предусматривает следующие формы заболевания: болезнь
Леттерера-Сиве, характеризующаяся злокачественной гистиоцитарной
пролиферацией; многоочаговая эозинофильная гранулема,
характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная
гранулема (множественные поражения кожи и мягких тканей);
эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с
деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной
гранулемой.
Гистиоцитоз X с изолированным поражением легких может
начинаться незаметно, без выраженой симптоматики. Острое начало
более характерно для болезни Леттерера-Сиве: лихорадка,
прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия,
анемия.
Болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена встречается в старшем детском
и подростковом возрасте, протекает более благоприятно. Наиболее
частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые
иногда на несколько лет могут предшествовать появлению
рентгенологических изменений в легких.
Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм
гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в
течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно
прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда
рецидивирующий пневмоторакс является единственным признаком
заболевания.
Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отличаются
большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера-Сиве чаще
всего определяются двусторонние распространенные
интерстициальные или мелкоочаговые (по типу милиарной
инфильтрации) изменения, локализующиеся преимущественно в
верхних и средних легочных полях. Прогрессирование фиброза и
формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию
булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что
развитие диффузного фиброза в легких с формированием
буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим
пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические
признаки гистиоцитоза X.
Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачественная
форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение
болезни, являются генерализация процесса, присоединение
сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, легочной
гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование
легочного сердца. |
Диагностика поражений легкого при гистиоцитозе
|
Острое течение болезни
проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, гепатоспленомегалней,
милиарной инфильтрацией в легких, анемией. Указанные симптомы и
синдромы более характерны для болезни Леттерера-Сиве, которую
необходимо дифференцировать с милиарным туберкулезом легких. При
постановке диагноза болезни Леттерера-Сиве следует учесть и
возрастные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие
деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец,
результаты патоморфологического исследования биопсий кожи,
легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда-Шюллера-Крисчена
свойственны более доброкачественное течение и преимущественное
поражение детей старших возрастных групп. Для поздних стадий
болезни характерна триада: гранулема черепа, экзофтальм,
сахарный диабет.
При изолированной эозинофильной гранулеме легких биопеня
легочной ткани иногда является единственным информативным
методом диагностики, однако в далеко зашедших стадиях
заболевания при наличии выраженных фиброзно-кистозных изменений
в легких гистологическая картина нередко не поддается
нозологической идентификации, так как характерные для
гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют. |
Лечение поражений легкого при гистиоцитозе
|
Положительный эффект получен при назначении кортнкостероидов в
дозах, соответствующих таковым при саркондозе легких.
Длительность лечения 9-15 месяцев. Прогрессирование процесса на
фоне кортикостероидной терапии или появление признаков
генерализации процесса являются показанием для назначения
цитостатических препаратов.
Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться
хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При
эозинофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана, так
как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразования. При
рецидивирующем пневмотораксе может оказаться полезной
париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются спонтанные
улучшения. |
|
По материалам:
http://www.eurolab.ua/.
|
|
