|
Темы сайта |
Идиопатический фиброзирующий альвеолит
|
|
  |
|
Идиопатический фиброзирующий альвеолит - своеобразный
патологический процесс, возникающий в интерстициальной ткани
легких, приводящий к прогрессирующему пневмофиброзу и
сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью. |
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита
|
|
Клинические проявления обычно развиваются в течение от 6 месяцев
до нескольких лет и включают одышку при физической нагрузке и
непродуктивный кашель. Общие симптомы (повышение температуры
тела до субфебрильных цифр и миалгии) встречаются редко.
Классический признак идиопатический фиброзирующий альвеолит -
звучные, сухие двусторонние базальные инспираторные
мелкопузырчатые хрипы (напоминающие звук при открывании застежки
типа «липучка»). Утолщение концевых фаланг пальцев имеется
приблизительно в 50% случаев. Остальные результаты осмотра
остаются нормальными до развития терминальной стадии
заболевания, когда могут развиться проявления легочной
гипертензии и систолической дисфункции правого желудочка. |
Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита
|
Диагноз основывается на анализе
анамнестических данных, результатов лучевых методов
исследования, исследований функции легких и биопсии.
Идиопатический фиброз легких обычно ошибочно диагностируется как
другие заболевания, имеющие аналогичные Клинические проявления,
например бронхит, бронхиальная астма или сердечная
недостаточность.
При рентгенографии органов грудной клетки обычно выявляются
диффузное усиление легочного рисунка в нижних и периферических
зонах легкого. Маленькие кистозные просветления («сотовое
легкое»), дилятированные дыхательные пути за счет развития
бронхоэктазов могут быть дополнительными находками.
Исследования функции легких типично демонстрируют
рестриктивный характер изменений. Диффузионная способность в
отношении монооксида углерода также уменьшена. Исследование
газов артериальной крови выявляет гипоксемию, которая часто
усиливается или выявляется при физической нагрузке и низких
значениях концентрации СО в артериальной крови.
Компьютерная томография высокого разрешения позволяет выявить
диффузное или очаговое субплевральное усиление легочного рисунка
с асимметрично утолщенными междольковыми перегородками и
интралобулярные утолщения; субплевральные изменения в виде сот и
тракционные бронхоэктазы. Изменения по типу матового стекла,
захватывающие более 30% легкого, свидетельствуют об
альтернативном диагнозе.
Лабораторные исследования играют незначительную роль в
диагностике. Повышение скорости оседания эритроцитов, концентрации С-реактивного белка
и гипергаммаглобулинемия встречаются часто. Концентрации
антиядерных антител или ревматоидного фактора повышены у 30%
пациентов и, в зависимости от конкретных значений, могут
исключать заболевания соединительной ткани. |
Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита
|
Ни один из специфических вариантов лечения не продемонстрировал
эффективности. Поддерживающая терапия сводится к ингаляциям
кислорода при гипоксемии и назначениям антибиотиков при развитии
пневмонии. Терминальная стадия заболевания может требовать у
отдельных пациентов выполнения трансплантации легкого.
Глюкокортикоиды и цитотоксические средства (циклофосфамид,
азатиоприн) традиционно назначаются пациентам с идиопатическим
фиброзом легких эмпирически, в попытке остановить
прогрессирование воспаления, но лишь ограниченное количество
данных свидетельствует об их эффективности. Однако общепринятой
практикой является попытка назначения преднизолона (перорально,
в дозе от 0.5 мг/кг до 1,0 мг/кг, 1 раз в сутки в течение 3
месяцев, с последующим снижением дозы до 0.25 мг/кг, один раз в
сутки в течение следующих 3-6 месяцев) в комбинации с
циклофосфамидом или азатиоприном (перорально, в дозе от 1 мг/кг
до 2 мг/кг, 1 раз в сутки и N-ацетилцистеином 600 мг 3 раза в
сутки внутрь в качестве актиоксиданта). С периодичностью от
каждых 3 месяцев до 1 раза в год выполняются клиническая,
рентгенологическая и физикальная оценка состояния и коррекция
доз лекарственных препаратов. Терапия прекращается при
отсутствии объективного ответа.
Пирфенидон, являющийся средством, ингибирующим синтез
коллагена, может стабилизировать функцию легких и снизить риск
обострений. Эффективность других антифиброзных средств, в
частности, ингибирующих синтез коллагена (релаксина),
профиброзных факторов роста (сурамина) и эндотелина-1 была
продемонстрирована только in vitro.
Интерферон продемонстрировал хороший эффект при назначении
совместно с преднизолоном в небольшом исследовании, но крупное
двойное слепое многонациональное рандомизированное исследование
не выявило его влияния на длительность безрецидивной
выживаемости, функцию легких или качество жизни.
Трансплантация легкого успешна у больных терминальной стадией
идиопатическиого фиброза легких, не страдающих сопутствующей
патологией, в возрасте не старше 55 лет. |
|
По материалам:
http://med-zabolevaniya.ru/. |
|
