|
Темы сайта |
Альвеолярный протеиноз легких
|
|
 |
|
Альвеолярный протеиноз легких - заболевание,
характеризующееся накоплением в альвеолах и бронхиолах
белково-липоидного вещества. По течению выделяют острую и
хроническую формы альвеолярного протеииоза легких. |
Симптомы альвеолярного протеиноза легких
|
|
Большинство пациентов отмечают
прогрессирующую одышку при физической нагрузке, снижение массы
тела, повышение его температуры до субфебрильных цифр и
недомогание. Также может наблюдаться, хотя и менее часто,
кашель, иногда с продукцией густой или липкой мокроты. Утолщение
концевых фаланг пальцев и цианоз наблюдаются редко.
Инспираторные влажные хрипы выявляются редко, поскольку альвеолы
заполнены жидкостью; наличие их свидетельствует о развитии
инфекции. |
Диагностика альвеолярного протеиноза легких
|
Первое подозрение на развитие легочного альвеолярного протеиноза
обычно впервые возникает при выполнении рентгенографии органов
грудной клетки по поводу неспецифических симптомов со стороны
дыхательной системы. Рентгенологическое исследование выявляет
двусторонние средне- и нижнедолевые затемнения в виде бабочки
при нормальной структуре корней легких.
Для установки диагноза требуется исследование промывных вод,
полученных во время бронхоальвеолярного лаважа, возможно, в
комбинации с трансбронхиальной биопсией. Промывные воды обычно
имеют молочный цвет или мутные, характерно их ШИК-позитивное
окрашивание и наличие макрофагов, перегруженных сурфактантом,
увеличение количества Т-лимфоцитов и присутствие в высоких
концентрациях апопротеина-А сурфактанта. Торакоскопическая или
открытая биопсия легкого выполняется при наличии
противопоказаний к бронхоскопии либо при неинформативности
исследования промывных вод бронхоальвеолярного лаважа. До начала
лечения обычно выполняют КТ высокого разрешения (КТВР),
исследования функции легких, газов артериальной крови и
стандартные лабораторные исследования. |
Лечение альвеолярного протеиноза легких
|
Лечение не требуется пациентам,
не имеющим проявлений заболевания или при незначительной их
выраженности. Лечебный бронхоальвеолярный лаваж выполняется
больным, страдающим тяжелой одышкой, под общим наркозом и на
фоне искусственной вентиляции легких через двухпросветную
интубационную трубку. Одно легкое промывается до 15 раз; объем
раствора натрия хлорида составляет от 1 до 2 л, в это время
другое легкое вентилируется. Затем аналогичная процедура
проводится с другой стороны. Трансплантация легкого
нецелесообразна, поскольку заболевание рецидивирует в
трансплантате.
Системные глюкокортикоиды не обладают лечебным эффектом и
могут увеличивать риск вторичной инфекции. |
|
По материалам:
http://med-zabolevaniya.ru/. |
|
