|
Темы сайта |
Рецидивирующий полихондрит
|
|
  |
|
Рецидивирующий полихондрит - хроническое заболевание,
которое характеризуется текущими эпизодами воспаления хрящевой
ткани различных частей тела. При нем отмечаются болезненность,
отечность, а затем и разрушение и деформация хрящевых элементов
уха (внутреннего и наружного), носа, глаз, суставов, трахеи и
глотки, вовлечение в процесс сердца и крупных кровеносных
сосудов. |
Симптомы рецидивирующего полихондрита
|
Клинические проявления рецидивирующего полихондрита разнообразны
по локализации, выраженности и продолжительности. В
патологический процесс могут вовлекаться все типы хряща:
эластический хрящ уха и носа, гиалиновый хрящ суставов, хрящевая
ткань трахеобронхиального дерева, а также другие структуры,
богатые протео-гликанами: глаза, внутреннее ухо, сосуды. В
течение первых лет болезнь может протекать волнообразно в виде
обострений и ремиссий, сменяясь затем прогредиентным течением. У
одних пациентов воспалительный процесс рецидивирует в одной и
той же области, у других присоединяются новые зоны поражения.
Поражение хрящевой ткани может дебютировать и длительно
протекать в виде конституциональных симптомов: лихорадки,
недомогания, слабости, миалгий.
Наиболее частая и типичная локализация воспалительного
процесса - ушные раковины. Появляется болезненность, отечность,
уплотнение, фиолетово-эритематозная окраска наружного уха, не
затрагивающая мочку. Воспалительный процесс обычно
двухсторонний: если в начале болезни поражена одна ушная
раковина, то в последующие атаки воспаляется контралатеральное
или оба уха. Атаки могут продолжаться от нескольких дней до
нескольких недель и иногда завершаются спонтанно. Затяжные и
повторные эпизоды воспаления приводят к постепенному уменьшению
хрящевой ткани и деформации ушной раковины. Ухо становится
дряблым, отвисшим, бесформенным - «ухо в виде цветной капусты».
Воспаление может захватывать ретроаурикулярные мягкие ткани,
слуховой проход, структуры среднего и внутреннего уха, являясь
причиной слуховых и вестибулярных расстройств.
Хондрит носа проявляется заложенностью, ринореей, носовым
кровотечением, болезненным чувством распирания в области
переносицы, хотя иногда воспаление носа протекает клинически
скрыто. В результате длительно текущего воспаления хрящевой
ткани носа происходит коллапс хряща, спадение спинки носа с
развитием седловидной деформации.
Вследствие воспаления соединительно-тканной оболочки глаза
развивается проптоз с хемозом, периорбитальный отек,
офтальмоплегия. Описано развитие у больных рецидивирующим
полихондритом склерита или эписклерита, негранулематозного
увеита, конъюнктивита, сухого кератоконъюнктивита, ретинопатии (микроаневризмы,
геморрагии, экссудаты), венозных и артериальных тромбозов
сетчатки, ишемической нейропатии глазного нерва.
Артропатия при рецидивирующем полихондрите варьирует от
артралгий до моноартрита или полиартрита с вовлечением крупных и
мелких суставов и парастернальных сочленений. Классическим
проявлением артропатии при рецидивирующем полихондрите является
асимметричный, неэрозивный, недеформирующий артрит,
прекращающийся спонтанно или на фоне нестероидных
противовоспалительных препаратов. Вовлечение грудинно-реберных
сочленений может приводить к боли в грудной клетке и ограничению
дыхательной экскурсии.
Вестибулярные и слуховые нарушения при рецидивирующем
полихондрите проявляются в виде снижения слуха, шума в ушах,
головокружения, чувства заложенности уха (из-за серозного отита
среднего уха). Кондуктивная потеря слуха развивается вследствие
воспалительного отека или разрушения хряща ушной раковины,
наружного слухового канала и/или евстахиевых труб.
Сенсоневральная потеря слуха обусловлена воспалением внутренней
слуховой артерии.
Наиболее часто развивается аортальная недостаточность, что
представляется самым серьезным осложнением рецидивирующем
полихондрите после поражения респираторного тракта. Она, как
правило, сопровождается расширением корня аорты, что отличает ее
от аортальной недостаточности при других ревматических
заболеваниях. Реже наблюдаются перикардиты, аритмии и нарушения
проводящей системы сердца.
Поражение дыхательных путей является наиболее тяжелым и
прогностически значимым проявлением рецидивирующего
полихондрита. Поражение дыхательных путей может быть
изолированным первым симптомом заболевания, что является
причиной неверной трактовки этих клинических симптомов,
постановки ошибочного диагноза бронхолегочной инфекции и
назначения антибиотиков. Циклическое течение рецидивирующего
полихондрита со спонтанными ремиссиями создает впечатление об
эффективности антибиотикотерапии, что еще больше отдаляет
правильный диагноз. Симптоматика поражения дыхательных путей при
рецидивирующем полихондрите зависит от локализации и
протяженности поражения. Ограниченное поражение дыхательных
путей может быть асимптомным. При локализации воспаления в
области гортани и трахеи появляется непродуктивный кашель,
дисфония, стридорозное дыхание, инспираторная одышка, осиплость
голоса, болезненность в области щитовидного хряща или передней
стенки трахеи. При поражении бронхов 1-го и 2-го порядка
клиническая картина напоминает бронхиальную астму. Механизмы,
ответственные за дыхательную обструкцию, зависят от стадии
заболевания. На ранних стадиях преобладает отек и прорастание
воспалительной ткани в просвет трахеи, глотки, подглоточного
пространства, гортани. В дальнейшем развиваются контрактуры
вследствие фиброзных изменений, уменьшение хрящевой поддержки,
что приводит к динамическому коллапсу дыхательных путей при
форсированном вдохе и выдохе. |
Диагностика рецидивирующего полихондрита
|
|
|
Для диагностики рецидивирующего полихондрита предложено
несколько вариантов критериев, наиболее удачными из которых
можно считать критерии McAdam, в которых приоритет отдается
клиническим признакам. Диагноз достоверен при наличии не менее
3-х из 6-ти следующих критериев:
- двустороннее воспаление ушных раковин;
- неэрозивный серонегативный артрит;
- хондрит носовой перегородки;
- воспаление глаз;
- поражение хрящевых структур органов дыхания (гортань, трахея,
бронхи);
- вестибулярные нарушения.
В случае недостаточного числа критериев требуется
гистологическое подтверждение, либо эффект от терапии
кортикостероидами. |
Принципы лечения рецидивирующего полихондрита
|
Унифицированного подхода к лечению рецидивирующего полихондрита
не существует. Для купирования атак полихондрита чаще всего
применяют глюкокортикоиды. В случае нетяжелого поражения,
ограниченного зоной ушных раковин, носа, суставов, достаточно
невысоких доз глюкокортикоидов (15-20 мг). Данные об
использовании других препаратов (метотрексат, азатиоприн,
колхицин) представлены в форме сообщений об успешном лечении
отдельных пациентов.
В тяжелых случаях с вовлечением глаз, внутренного уха,
дыхательных путей, сердца, аорты, а также при васкулите,
гломерулонефрите показана более агрессивная терапия с
применением высоких доз глюкокортикоидов (40-60 мг внутрь или
пульс-терапия) в комбинации с цитостатическими
иммунодепрессантами (циклофосфамид 2-3 мг/кг в день или 1 г
внутривенно в виде пульс-терапии, циклоспорин 4-15 мг/кг,
пеницилламин), хотя эффективность данных препаратов никогда не
сравнивалась. Оптимистичными представляются сообщения об
успешном применении биологических агентов для лечения
рефрактерных случаев рецидивирующего полихондрита.
Тяжелые поражения дыхательных путей, осложненные стенозом
трахеи и гортани, трахеомаляцией, требуют хирургических
вмешательств, включающих трахеостомию, сегментарную резекцию
трахеобронхиального дерева, трахеобронхиальное стентирование.
При развитии аортальной недостаточности производится
протезирование клапана или участка аорты. Пластические операции
по поводу седловидной деформации носа проводить не
рекомендуется, так как обычно разрушение хрящей носа с его
деформированием продолжается и после операции. |
| По материалам:
http://doctorspb.ru/.
|
|
