Темы сайта |
|
Узелковый полиартериит или узелковый периартериит - аутоиммунное
заболевание, характеризующееся воспалением артерий. Выделяют
классический (с почечно-висцеральной либо
почечно-полиневритической симптоматикой), астматический,
кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического
развития узелкового периартериита. |
Симптомы узелкового периартериита
|
При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная
лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или
аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для
кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка,
появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных,
пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных
узелков в области предплечий, голеней, бедер. Мышечно-суставные
проявления при узелковой периартериите включают миалгии,
слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии,
мигрирующие артриты крупных суставов.
Почечный симптомокомплекс у большинства пациентов с узелковым
периартериитом протекает с сосудистой нефропатией:
микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием
почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы
аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.
Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие
коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда,
миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий,
недостаточности митрального клапана. Характерным
кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит
артериальная гипертензия.
При поражении легких развиваются легочный васкулит и
интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой,
кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами,
инфарктами легких.
Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с
тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте
возможно развитие панкреонекроза, желтухи, перфоративных язв
желудка и 12-ти перстной кишки, кровотечений.
Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной
полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции
нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими
расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно
возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных
приступов.
Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются
злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями
сосудов глазного дна.
Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают
ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата
отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и
щитовидной железы.
Вариант астматического узелкового периартериита протекает с
упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями,
лихорадкой, артралгиями и миалгиями.
Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы
узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая
пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль
сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на
фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания.
Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу,
характеризуется висцеропатиями и устанавливается после
гистологического исследования биоптата или удаленного органа. |
Диагностика узелкового периартериита
|
В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия,
протеинурия и цилиндрурия; в крови - признаки нейтрофильного
лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической
картины крови при узелковом периартериите характеризуются
увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот,
фибрина, серомукоида, СРП.
Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят
биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени
выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения
сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто
определяется HBsAg либо антитела к нему.
При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические
изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их
стенозирование. При обзорной рентгенографии легких
прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для
диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.
К большим диагностическим критериям узелкового периартериита
относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома,
коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией.
Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка,
похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются
три больших и два малых критерия. |
Лечение узелкового периартериита
|
Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х
лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом
формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога,
кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов.
Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита
может быть скорректировано кортикостероидной терапией
преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между
кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового
ряда (бутадион) или аспирин. При узелковом периартериите,
осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим
синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков
(азатиоприна, циклофосфана).
Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию
гепарином, тренталом, курантилом. Биопрепараты, блокирующие ФНО
(инфликсимаб, этанерсепт, адалимумаб), позволяют быстро добиться
уменьшения воспаления. При хроническом узелковом периартериите,
протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК,
гидротерапия, массаж.
Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез,
гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных
реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК,
аутоантител, излишних факторов тромбообразования. |
По материалам:
http://www.krasotaimedicina.ru/.
|
|